巨细胞动脉炎Giant cell arteritis

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编码4A44.2

关键词

索引词Giant cell arteritis、巨细胞动脉炎、Horton病、GCA[巨细胞动脉炎]、颞动脉炎、颅动脉炎、霍顿病、巨细胞动脉炎伴风湿性多肌痛、巨细胞动脉炎不伴风湿性多肌痛
同义词GCA - [giant cell arteritis]、temporal arteritis、cranial arteritis、Horton disease
缩写GCA
别名temporalarteritis、cranialarteritis、Hortondisease、Giantcellarteritis

巨细胞动脉炎(4A44.2)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 头痛
    • 新发或加重的头痛,常为双侧颞部钝痛或刺痛,偶可累及额部或枕部(最常见症状,约70-90%)。
  2. 全身症状
    • 乏力、体重减轻、发热(可能为低热或高热)、盗汗等(常见,约60-80%)。
  3. 视觉症状
    • 一过性黑蒙(短暂失明)、复视等,永久性视力丧失发生率约15-20%(视力受损风险高,需紧急处理)。
  4. 下颌运动障碍
    • 咀嚼时出现肌肉无力或疲劳(下颌跛行),停止咀嚼后症状缓解(典型表现,约40-50%)。

其他可能症状

  1. 关节疼痛
    • 肩部或髋关节晨僵(多肌痛样症状,约30-50%)。
  2. 皮疹
    • 头皮触痛或结节(较皮肤红斑更具特异性,约10-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 颞动脉检查
    • 颞动脉触痛(约70%),晚期可触及结节或搏动减弱(约50%)。
  2. 其他血管检查
    • 颈动脉、锁骨下动脉等大血管杂音或脉搏减弱(约30-50%)。

非典型体征

  1. 眼底病变
    • 视网膜中央动脉阻塞、前部缺血性视神经病变(约15-20%)。
  2. 神经功能缺损
    • 短暂性脑缺血发作或卒中(约5-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)
    • ESR显著升高(通常>50 mm/h),CRP增高(联合检测敏感性>95%,少数患者ESR可能正常)。
  2. 全血细胞计数
    • 正细胞性贫血(常见,约50-60%),血小板增多(约40%)。
  3. 病理活检
    • 颞动脉活检显示肉芽肿性炎症伴淋巴细胞浸润(诊断率约60-70%,需多节段切片检查)。
  4. 影像学表现
    • 超声检查:颞动脉"halo征"(血管壁水肿)、管腔狭窄(敏感性80-90%)。
    • 磁共振成像(MRI):血管壁环形强化(敏感性70-80%)。
    • 正电子发射断层扫描(PET-CT):大血管代谢活性增高(特异性约85%)。

注:巨细胞动脉炎主要影响50岁以上的中老年人群,女性患病率是男性的2-3倍。头痛与下颌跛行是最具诊断提示性的症状,任何疑似病例应在24小时内启动糖皮质激素治疗。上述数据参照2021年ACR/EULAR分类标准及《风湿病学(第10版)》更新。

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