主动脉弓综合征Aortic arch syndrome

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编码4A44.1

关键词

索引词Aortic arch syndrome、主动脉弓综合征、高安氏病、Martorell2综合征、特发性动脉炎、非特异性主动脉炎、硬化性主动脉炎和动脉炎、大动脉炎、主动脉弓动脉炎、慢性锁骨下-颈动脉阻塞综合征、特发性中层主动脉病和动脉病、闭塞性主动脉炎、闭塞性头臂动脉炎综合征、无脉病、Raeder-Harbitz综合征、锁骨下-颈动脉阻塞综合征、高安氏主动脉炎、高安综合征、高安动脉炎、年轻女性动脉弓动脉炎综合征 [possible translation]、年轻女性动脉弓动脉炎综合征
同义词obliterative aortitis、aortic arch arteritis、subclavian-carotid obstruction syndrome、idiopathic medial aortopathy and arteriopathy、Takayasu syndrome、obliterative brachiocephalic arteritis syndrome、pulseless disease、Raeder-Harbitz syndrome、chronic subclavian-carotid obstruction syndrome、Takayasu aortitis、Takayasu arteritis、idiopathic aortitis、nonspecific aortoarteritis、sclerosing aortitis and arteritis、Martorell 2 syndrome、Takayasu disease、young female aortic arch arteritis syndrome
缩写TAS、TA
别名主动脉弓综合症、多发性大动脉炎、无脉症、无脉症候群

主动脉弓综合征(4A44.1)的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 头痛和头晕
    • 由于脑部供血不足,患者常感到持续性或间歇性的头痛和头晕(50%-70%)。
  2. 视觉障碍
    • 视力模糊、视野缺损、一过性黑蒙(30%-60%)。
  3. 晕厥
    • 由于脑部供血严重不足,患者可能出现短暂的意识丧失(20%-40%)。
  4. 上肢症状
    • 单侧或双侧上肢无力、麻木、疼痛、发凉(60%-80%)。

其他可能症状

  1. 全身不适
    • 发热、体重下降、关节疼痛(急性期可见,约10%-30%)。
  2. 记忆力减退和情绪不稳
    • 记忆力下降、注意力不集中(20%-40%)。
  3. 听力障碍
    • 听力下降、耳鸣(10%-20%)。
  4. 吞咽困难
    • 食管受压导致吞咽困难(5%-15%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 血管搏动减弱或消失
    • 患侧桡动脉搏动减弱或消失(70%-90%)。
  2. 血压差异
    • 双上肢血压明显差异(大于20mmHg)(60%-80%)。
  3. 血管杂音
    • 在颈部、锁骨上窝听诊可闻及血管杂音(50%-70%)。
  4. 视网膜病变
    • 眼底检查可见视网膜动脉狭窄、棉絮斑或出血(30%-50%)。

非典型体征

  1. 心悸和呼吸困难
    • 心脏受累时可出现心悸、呼吸困难(10%-20%)。
  2. 皮肤变化
    • 上肢皮肤苍白、冷感(20%-40%)。
  3. 肌肉萎缩
    • 上肢肌肉萎缩(长期缺血者约10%-20%)。

实验室与影像学特征

  1. 血液检查

    • 血沉增快、C反应蛋白升高(炎症标志物)(50%-70%)。
    • 自身抗体检测:抗核抗体(ANA)可能低滴度阳性(10%-30%)。
  2. 影像学表现

    • 超声多普勒:显示血管狭窄或闭塞(异常率:约80%-90%)。
    • CT血管造影(CTA):详细显示主动脉及其分支的狭窄或闭塞情况(异常率:约90%-95%)。
    • 磁共振血管成像(MRA):无创性检查,显示血管病变情况(异常率:约85%-95%)。
    • 数字减影血管造影(DSA):金标准,明确诊断血管病变的具体位置和程度(异常率:约95%-100%)。

注:临床表现因病变部位和严重程度而异。病情进展较快者可能出现严重的脑部缺血症状,如反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。

以上信息基于文献和专业资料整理,具体数据可能因研究方法和样本不同而有所差异。

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