卵巢早衰Premature ovarian failure
编码GA30.6
关键词
索引词Premature ovarian failure、卵巢早衰、女性高促性腺激素性性腺功能减退症、高促性腺激素性卵巢功能衰竭、原发性女性性腺功能减退症、早发性卵巢功能不全、原发性卵巢功能不全、女性高促性腺激素性卵巢功能减退症、原发性卵巢功能减退、卵巢功能衰竭 [possible translation]、卵巢分泌抑制 [possible translation]、卵巢分泌不足 [possible translation]、过早绝经NOS [possible translation]、卵巢功能衰竭、过早绝经NOS、卵巢分泌不足、卵巢分泌抑制、获得性卵巢早衰、医源性卵巢早衰、不明原因的卵巢早衰、原发性卵巢功能衰竭NOS、先天性卵巢早衰、雌激素减少、女性性腺功能减退综合征、卵巢性腺机能减退症、女性卵巢功能减退综合征、卵巢功能低下、卵巢功能不全
同义词female hypergonadotropic hypogonadism、hypergonadotrophic ovarian failure、primary female hypogonadism、POF - [premature ovarian failure]、premature ovarian insufficiency、primary ovarian insufficiency、ovarian failure、ovarian secretion suppression、ovary hyposecretion、ovary secretion deficiency、premature menopause NOS
缩写POF、POI
别名卵巢功能衰退、早期卵巢衰竭
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧卵巢早衰的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
卵巢早衰（Premature Ovarian Failure, POF），又称早发性卵巢功能不全（Premature Ovary Insufficiency, POI），是指女性在40岁以前出现的卵巢功能减退，导致激素分泌异常和闭经的状态。POF/POI的主要特征包括雌激素水平下降、促性腺激素（如FSH）水平升高以及月经周期紊乱或停止。
病因学特征
卵巢早衰的原因较为复杂且多因素，可能涉及遗传、免疫、环境及医源性等多个方面。具体病因包括但不限于以下几类：
- 遗传因素：
- 染色体异常：如Turner综合征（X单体）、脆性X综合征前突变等。
- 基因突变：某些基因如FMR1基因突变可能导致卵泡数量减少或发育障碍。
- 家族遗传：部分患者有明显的家族史，提示存在一定的遗传倾向。
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自身免疫性疾病：
- 免疫系统异常攻击卵巢组织，导致卵泡破坏及卵巢功能衰退。常见的自身免疫性疾病如甲状腺疾病、糖尿病等可伴随发生POF/POI。
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医源性因素：
- 手术切除：因恶性肿瘤或其他原因进行的卵巢切除术直接导致卵巢功能丧失。
- 放疗/化疗：治疗恶性肿瘤时使用的放射线或化学药物对卵巢造成损伤，影响其正常功能。
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感染与炎症：
- 严重的病毒或细菌感染（如流行性腮腺炎、结核病）可引起卵巢炎症反应，进而损害卵巢结构和功能。
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代谢及内分泌失调：
- 包括高催乳素血症、胰岛素抵抗等在内的多种内分泌异常状态亦可间接影响卵巢功能。
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环境与生活方式因素：
- 长期暴露于重金属、有机溶剂等有害物质中；吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能加速卵巢老化过程。
- 营养不良特别是维生素D缺乏被认为与POF有一定关联。
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未知原因：
- 大约有一半以上的POF/POI病例找不到明确的致病因素，属于特发性类型。
病理机制
卵巢早衰的核心问题是卵泡数量显著减少及质量下降，无法维持正常的排卵周期和激素平衡。主要表现在以下几个方面：
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卵泡耗竭：由于各种内外部因素的作用，卵巢内储备的原始卵泡提前消耗殆尽，使得生殖细胞库枯竭，不能支持连续的月经周期。
- 激素失衡：随着卵泡数量减少，卵巢合成雌激素的能力减弱，而下丘脑-垂体轴为了刺激更多卵泡成熟会过度分泌促性腺激素（尤其是FSH），从而形成典型的高促性腺激素低雌激素状态。
- 生殖器官萎缩：长期缺乏雌激素作用会导致子宫、阴道等生殖道黏膜变薄、干燥，增加感染风险并影响性生活质量。
临床表现
- 症状特征：
- 月经改变：最常见表现为月经稀发直至完全停经，通常发生在35至40岁之间。
- 更年期相关症状：潮热、出汗、失眠、情绪波动等类似自然绝经期的表现。
- 生育能力下降：由于排卵障碍，受孕几率大大降低，但少数情况下仍可能发生自发怀孕。
- 骨质疏松风险增加：长期雌激素缺乏加速骨骼钙流失，易引发骨密度下降及骨折风险增高。
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