其他特指的肾小管-间质疾病Other specified Renal tubulo-interstitial diseases
编码GB5Y
关键词
索引词Renal tubulo-interstitial diseases、其他特指的肾小管-间质疾病、分类于他处的原因引起的急性皮质坏死、急性肾脏感染、急性肾感染NOS [possible translation]、急性肾感染NOS、继发性急性病毒性或原虫性肾脏感染、分类于他处的病原体引起的急性病毒性和原虫性肾脏感染
缩写OTRID
别名特指性肾小管-间质病、特定肾小管-间质疾病、特殊类型肾小管-间质疾病、特定型肾小管间质疾病
其他特指的肾小管-间质疾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
金标准
- 肾组织病理学检查：
- 肾活检显示间质炎性细胞浸润（如淋巴细胞、浆细胞）、间质纤维化、肾小管萎缩或扩张，且排除典型急慢性间质性肾炎及其他特异性肾脏疾病。
必须条件
-
临床表现符合以下至少一项：
- 尿液浓缩功能障碍（晨尿渗透压<600mOsm/kg或夜尿量>750ml）
- 肾小管性蛋白尿（尿蛋白电泳以低分子量蛋白为主，24小时尿蛋白定量<1.5g）
- 电解质紊乱（如低钾血症、高氯性代谢性酸中毒或肾小管性酸中毒）
-
病因学证据符合以下至少一项：
- 明确药物/毒物接触史（如长期使用NSAIDs、顺铂）
- 血清学标志物阳性（如抗SSA/SSB抗体提示干燥综合征、IgG4水平升高）
- 影像学提示梗阻性肾病或代谢性沉积（如超声显示肾盂积水、CT见尿酸盐结晶）
支持条件
-
实验室检查异常：
- 血肌酐升高（eGFR<60ml/min/1.73m²）
- 贫血（Hb<110g/L，与肾功能不全程度不匹配）
- 尿β2-微球蛋白>1000μg/L
-
影像学特征：
- 肾脏超声显示双肾体积缩小（长径<9cm）或皮质变薄（<1.5cm）
- MRI提示间质水肿（T2加权像高信号）
二、辅助检查
检查项目树
├── 实验室检查
│ ├── 尿液分析（尿蛋白电泳、渗透压、β2-微球蛋白）
│ ├── 血液检查（血肌酐、电解质、PTH、IgG4）
│ └── 血清学检测（自身抗体、病毒标志物）
├── 影像学检查
│ ├── 肾脏超声（评估结构）
│ ├── CT/MRI（鉴别梗阻/代谢沉积）
│ └── 放射性核素扫描（评估分肾功能）
└── 病理学检查
└── 肾穿刺活检（金标准）
判断逻辑
-
尿液分析：
- 尿蛋白电泳显示低分子量蛋白峰→提示小管性蛋白尿，需排查遗传性/获得性小管病。
- 尿渗透压持续<400mOsm/kg→提示浓缩功能障碍，需结合禁水试验明确。
-
血液检查：
- 高氯性代谢性酸中毒伴尿pH>5.5→提示远端肾小管酸中毒（dRTA）。
- 血IgG4>135mg/dL→需排查IgG4相关性疾病。
-
影像学：
- 超声显示肾盂扩张→需行CT尿路造影排除梗阻。
- MRI见间质T2高信号→提示活动性炎症，需与急性间质性肾炎鉴别。
-
肾活检：
- 间质淋巴细胞浸润伴纤维化+小管萎缩→符合慢性间质损伤，需结合病因学检查。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 | 正常参考值 | 异常意义 |
|---|---|---|
| 尿β2-微球蛋白 | <300μg/L | >1000μg/L提示近端小管重吸收障碍，见于重金属中毒或遗传性小管病。 |
| 晨尿渗透压 | 600-1200mOsm/kg | <600mOsm/kg提示浓缩功能受损，见于干燥综合征或慢性间质性肾炎。 |
| 血钾 | 3.5-5.0mmol/L | <3.5mmol/L（低钾血症）提示dRTA或Bartter综合征；>5.0mmol/L需排除假性升高。 |
| 血IgG4 | <135mg/dL | >135mg/dL提示IgG4相关性疾病，需结合组织病理学确认。 |
| 尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG） | <16U/g Cr | >20U/g Cr提示小管上皮细胞损伤，见于药物肾毒性或缺血性损伤。 |
四、诊断流程总结
- 初步筛查：尿液分析+血肌酐/电解质，识别小管功能异常。
- 病因溯源：根据药物史、自身抗体、影像学定位损伤类型。
- 确诊依据：肾活检明确间质病变特征，排除其他特异性肾病。
- 鉴别重点：需与多囊肾病、慢性肾小球肾炎及系统性疾病（如狼疮肾炎）鉴别。
参考文献：
- 《KDIGO肾小管间质疾病临床实践指南》（2023年更新）
- 《Brenner & Rector's The Kidney》（第11版）
- 《中华医学会肾脏病学分会间质性肾炎诊疗共识》（2022版）