先天性宫颈异常Congenital abnormalities of cervix uteri

概况

关键词

先天性宫颈异常的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

先天性宫颈异常指的是女性在胚胎发育过程中，由于某些因素导致的宫颈结构或功能上的异常。根据中华医学会妇产科学分会的分类，先天性宫颈异常主要分为以下几类：

1. 子宫颈未发育（cervical agenesis）：指宫颈完全缺失。
2. 子宫颈残迹（fragment of cervix）：宫颈部分发育不全，仅有少量组织残留。
3. 宫颈管闭锁（cervical atresia）：宫颈管闭塞，通常伴有子宫和阴道的异常。
4. 宫颈管发育不良（hypoplastic cervix）：宫颈管形态异常，如呈现囊腔状，影响分泌功能。
5. 双宫颈管（bicornuate cervix）：子宫在胚胎发育过程中未完全融合，形成两个宫颈管。

这些异常可能导致月经失调、不孕、痛经等症状，并且可能需要手术干预以恢复正常解剖结构。

二、医学定义

先天性宫颈异常是指在胚胎发育阶段，由于副中肾管（Müllerian ducts）形成和融合过程中的缺陷所导致的宫颈结构异常。这些异常可以单独存在，也可以与其他生殖系统畸形并存。具体表现包括：

• 宫颈管闭锁：宫颈管未能正常开放，常伴有子宫和阴道的异常。
• 宫颈发育不良：宫颈呈细长形，腺体分泌功能不足。
• 双宫颈管：子宫两侧副中肾管未融合，形成两个独立的宫颈管。

这些异常不仅影响生殖系统的解剖结构，还可能导致生育能力下降及其他妇科问题。

三、病因：胚胎学机制

1. 副中肾管形成与融合缺陷：

   • 宫颈未发育：两侧副中肾管下段形成和融合不全，导致宫颈缺失。
   • 宫颈管闭锁：副中肾管延伸至宫颈区域时未能正常开放，形成闭锁。
   • 宫颈发育不良：副中肾管延伸过程中受到干扰，导致宫颈形态异常。
   • 双宫颈管：副中肾管在发育过程中未能完全融合，形成两个独立的宫颈管。

2. 遗传因素：

   • 某些先天性宫颈异常可能与遗传有关，尤其是染色体异常或多基因遗传病。

四、病因：临床表现与高危因素

1. 主要临床表现：

   • 月经失调：宫颈闭锁或发育不良可能导致月经血排出受阻，引起周期性腹痛和盆腔积血。
   • 不孕：宫颈结构异常影响精子通过，降低受孕几率。
   • 痛经：宫颈位置异常或发育不良可能导致经期疼痛加剧。

2. 高危因素：

   • 家族史：有生殖系统畸形家族史的女性风险较高。
   • 环境因素：孕期暴露于某些药物或有害物质可能增加胎儿发生先天性畸形的风险。

依据来源：中华医学会妇产科学分会《女性生殖器官畸形统一命名和定义》、丁香园《宫颈管发育异常》、正保医学教育网《先天性宫颈闭锁的病因与发病机制》等专业文献。