抗副交感神经性瞳孔Parasympathoparetic pupils

关键词

抗副交感神经性瞳孔（Adie综合征）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

1. 必须条件（确诊依据）：

   • 典型的临床表现：
     • 单侧或双侧瞳孔对光反应迟钝，但调节反应正常或仅轻微减弱。
     • 瞳孔形态异常，多呈不规则形。
   • 瞳孔对光反射测试异常：
     • 受累瞳孔在受到光照时无法迅速缩小。
     • 注视近处物体时瞳孔仍能适当收缩。

2. 支持条件（临床与流行病学依据）：

   • 伴随症状：
     • 轻度眼睑下垂（上睑下垂）。
     • 眼球运动障碍，尤其是向内、向上方向转动受限。
     • 面部感觉异常或听力下降（提示更广泛的神经系统病变）。
   • 病史：
     • 无明显外伤史或其他已知的眼科疾病。
     • 无明确的病毒感染史或其他可能导致副交感神经损伤的原因。

3. 阈值标准：

   • 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
   • 若无典型临床表现，需结合支持条件中的多项特征进行综合判断。

二、辅助检查

1. 裂隙灯显微镜检查：

   • 检查项目：评估瞳孔形态及虹膜结构变化。
   • 判断逻辑：发现受累瞳孔形状不规则，虹膜结构异常。

2. 瞳孔对光反射测试：

   • 检查项目：定量分析光刺激下的瞳孔收缩情况。
   • 判断逻辑：受累瞳孔对光反应迟缓或缺失，但调节反应保留。

3. 视野检查：

   • 检查项目：排除其他可能导致视力下降的原因。
   • 判断逻辑：确保视力下降不是由其他眼科疾病引起的。

4. 神经系统评估：

   • 检查项目：头颅MRI或CT扫描。
   • 判断逻辑：对于出现额外神经系统症状者，进一步寻找潜在病因，如脑干或小脑病变。

5. 血液检查：

   • 检查项目：血常规、自身免疫抗体检测。
   • 判断逻辑：排除其他可能的全身性疾病，如自身免疫性疾病。

三、实验室检查的异常意义

1. 裂隙灯显微镜检查：

   • 异常意义：发现瞳孔形态不规则，虹膜结构异常，支持抗副交感神经性瞳孔的诊断。

2. 瞳孔对光反射测试：

   • 异常意义：受累瞳孔对光反应迟缓或缺失，但调节反应保留，是抗副交感神经性瞳孔的典型表现。

3. 视野检查：

   • 异常意义：排除其他可能导致视力下降的原因，确保诊断的准确性。

4. 神经系统评估：

   • 异常意义：头颅MRI或CT扫描发现脑干或小脑病变，提示存在更广泛的神经系统病变。

5. 血液检查：

   • 异常意义：血常规和自身免疫抗体检测结果异常，提示可能存在其他全身性疾病，需进一步鉴别诊断。

四、总结

• 确诊核心依赖于典型的临床表现（单侧或双侧瞳孔对光反应迟钝，但调节反应正常或仅轻微减弱）。
• 辅助检查以裂隙灯显微镜检查、瞳孔对光反射测试和神经系统评估为主，确保诊断的准确性和排除其他可能的病因。
• 实验室异常意义需综合解读，重点关联瞳孔功能和神经系统检查结果。

权威依据：丁香园《细数瞳孔异常的十余种神经疾病和定位》；搜狐网《高度重视瞳孔异常的临床意义》；中国医学论坛报社官网《专家述评：瞳孔异常的评估及病因分析》。