未特指的瞳孔传出系统疾患Unspecified Disorders of the efferent pupillary system

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的瞳孔传出系统疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的瞳孔传出系统疾患是指影响瞳孔运动调控功能（包括瞳孔大小和反应性），但暂时无法明确具体病因或归类于其他特定类型的疾病。这类疾患涉及瞳孔括约肌（副交感神经控制）和瞳孔开大肌（交感神经控制）的调控异常，临床可表现为瞳孔不等大（Anisocoria）、对光反射异常及调节反射异常等。

病因学特征

1. 中枢神经系统损伤：

   • 脑干或中脑区域的病变（如肿瘤、血管性疾病、炎症或外伤）可能损害动眼神经核团及其纤维束，干扰瞳孔运动的中枢调控。

2. 周围神经损伤：

   • 动眼神经麻痹（如颅内压增高、糖尿病性神经病变或局部压迫）可影响副交感神经支配的瞳孔括约肌功能。
   • 交感神经通路损伤（如颈动脉病变或颈部外伤）可能导致霍纳氏综合征（Horner syndrome），典型表现为瞳孔缩小、上睑下垂及同侧面部无汗。

3. 药物作用：

   • 抗胆碱能药物（如阿托品）可抑制瞳孔括约肌收缩，导致瞳孔散大及对光反射减弱。
   • 拟交感神经药（如肾上腺素）通过兴奋瞳孔开大肌引起瞳孔散大，但不会直接影响暗适应功能。
   • 长期局部使用缩瞳或散瞳药物可能干扰瞳孔正常生理状态。

4. 特异性病症：

   • Argyll-Robertson瞳孔多见于神经梅毒（如脊髓痨阶段），特征为近反射保留而对光反射消失。
   • Adie's瞳孔（强直性瞳孔）多与睫状神经节退行性病变相关，好发于青年女性，表现为单侧瞳孔散大及对光反射迟缓。

5. 先天性或生理性因素：

   • 生理性瞳孔不等大（差异<1mm）可见于健康人群，需排除病理性因素后方可归入此类。

病理机制

1. 副交感神经通路障碍：

   • 动眼神经副交感纤维或睫状神经节受损时，瞳孔括约肌失能，导致瞳孔散大及对光反射消失。

2. 交感神经通路障碍：

   • 交感神经传导中断使瞳孔开大肌功能丧失，表现为瞳孔缩小（尤其在暗环境下），伴上睑下垂等霍纳综合征体征。

3. 混合性调控异常：

   • 中枢或外周多部位损伤可导致复杂瞳孔表现，需结合神经解剖定位综合分析。

临床表现

1. 症状特征：
   • 瞳孔不等大：静息状态下双侧瞳孔直径差异≥1mm，可伴眼睑位置异常。
   • 对光反射异常：患侧瞳孔直接/间接对光反射迟钝或消失，但近反射可能保留（如Argyll-Robertson瞳孔）。
   • 调节功能关联症状：瞳孔运动异常可能伴随调节性集合反射减弱，但晶状体调节障碍需单独评估。

参考文献：

• 陈循萍, 观察瞳孔临床变化的意义[J]. 中国伤残医学, 2014, 22(5): 294.
• 吕传真, 周良辅. 实用神经病学[M]. 第四版. 上海科学技术出版社, 2014.
• 专家述评：瞳孔异常的评估及病因分析. [在线]. 健康界, 2022-12-06. URL:
• 浅谈瞳孔传出异常. [在线]. 原创力文档, 2017-07-04. URL: