Horner综合征Horner syndrome

关键词

Horner综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Horner综合征，又称为霍纳综合征、颈交感神经麻痹综合征或Claude Bernard-Horner综合征，是一种由于颈交感神经通路损伤所导致的一系列症状。其核心特征为同侧瞳孔缩小（miosis）、眼睑下垂（ptosis）和眼球内陷（enophthalmos），常伴有同侧面部无汗（anhidrosis）。这些表现源于交感神经对眼部及面部调节功能的损害。

病因学特征

Horner综合征的病因涉及颈交感神经通路的任一环节损伤，根据病变位置可分为三级：

1. 第一级（中枢）损伤：

   • 常见疾病：脑干或下丘脑病变（如中风、肿瘤）、脊髓空洞症、高位颈髓损伤（C8-T2水平）。
   • 病理机制：病变累及自下丘脑至睫状脊髓中枢（C8-T2）的交感神经传导通路，可能导致同侧半身无汗。

2. 第二级（节前纤维）损伤：

   • 常见疾病：肺尖肿瘤（如Pancoast瘤）、纵隔肿瘤、颈部手术或外伤、主动脉瘤。
   • 病理机制：损伤位于睫状脊髓中枢至颈上交感神经节（星状神经节）之间的节前纤维，多表现为同侧面部无汗。

3. 第三级（节后纤维）损伤：

   • 常见疾病：颈动脉夹层、丛集性头痛、中耳炎、眶内肿瘤或炎症。
   • 病理机制：自颈上交感神经节至靶器官的节后纤维受损，通常无汗范围局限（如前额部）。

病理机制

交感神经通路中断导致以下特征性改变：

• 瞳孔缩小：瞳孔开大肌失交感支配，副交感神经相对优势引起瞳孔持续收缩（对光反射正常，暗处散瞳迟缓）。
• 眼睑下垂：Müller肌（上睑平滑肌）功能障碍导致上睑提肌力减弱，表现为轻度下垂。
• 眼球内陷：实际内陷罕见，多为眼睑下垂造成的假性外观。
• 面部无汗：损伤部位不同，无汗范围可从半侧躯体（中枢损伤）至局部前额（节后损伤）。

临床表现

1. 主要体征：

   • 同侧瞳孔缩小（暗环境下对比更显著），对光反射存在但散瞳延迟。
   • 上睑下垂（通常1-2mm），无提上睑肌麻痹。
   • 假性眼球内陷（因眼睑下垂掩盖部分巩膜）。
   • 同侧面部无汗（根据损伤级别范围不同）。

2. 伴随症状：

   • 中枢性病因：可能伴偏身感觉障碍、共济失调等神经功能缺损。
   • 节前纤维损伤：肺尖肿瘤可伴肩臂痛、咳血；颈动脉夹层伴颈痛、Horner征突发。
   • 节后纤维损伤：丛集性头痛多伴剧烈眶周痛。

参考文献：、、