瞳孔功能性疾患Functional disorders of the pupil

关键词

瞳孔功能性疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

瞳孔功能性疾患是指影响瞳孔大小调节或反应功能的一系列疾病，这些异常可能表现为瞳孔对光反射迟钝、不等大（瞳孔不对称）、固定性瞳孔散大或缩小（如对光反射消失）。这类疾患可以是单侧或双侧，根据表现形式和病因不同分为多种类型。在ICD-11中，其下包括瞳孔传入系统疾患（9B00）、光-近分离（9B02）等子类目。

二、医学定义

瞳孔直径由虹膜内的瞳孔括约肌（副交感支配）和瞳孔开大肌（交感支配）共同调节。功能性疾患主要因交感或副交感神经通路障碍导致瞳孔对光线、调节刺激的异常反应。瞳孔传入系统疾患涉及从视网膜至中脑顶盖前区的信号传导异常；传出系统疾患则与动眼神经副交感纤维（如Edinger-Westphal核至睫状神经节）或交感神经通路的损伤相关。

三、病因：病原学机制

1. 先天性因素：

   • 罕见遗传性疾病可能导致瞳孔发育异常，如先天性虹膜缺损，但多数功能性疾患为后天获得性。

2. 后天获得性损伤：

   • 神经源性：头部外伤、脑干梗死、肿瘤压迫动眼神经或中脑顶盖区。
   • 自主神经病变：糖尿病性神经病变、Adie瞳孔（特发性睫状神经节退行性病变，多见于中年女性）。
   • 炎症或感染：病毒性神经炎（如单纯疱疹病毒）累及睫状神经节。

3. 药物与中毒：

   • 副交感抑制剂（如阿托品）致瞳孔散大，阿片类药物（如吗啡）致针尖样瞳孔缩小。
   • 有机磷农药中毒引发胆碱能亢进，导致瞳孔持续缩小。

四、病因：相关疾病与高危因素

1. 神经系统疾病：

   • 动眼神经麻痹、Horner综合征、脑桥病变（如出血或脱髓鞘）。

2. 眼部疾病：

   • 急性闭角型青光眼（继发瞳孔固定散大）、虹膜炎（可伴瞳孔缩小及粘连）。

3. 全身性疾病：

   • 糖尿病、多发性硬化、梅毒（Argyll Robertson瞳孔）。

4. 其他因素：

   • 生理性瞳孔扩大（如黑暗环境、情绪应激），需与病理性异常鉴别。

五、诊断要点

准确诊断需结合病史、瞳孔对光及近反射检查，必要时通过药理学试验（如稀释毛果芸香碱鉴别Adie瞳孔）或影像学评估神经通路完整性。

依据来源：、、等文献资料。