黄斑或后极部变性Degeneration of macula or posterior pole
编码9B78.3
子码范围9B78.30 - 9B78.3Z
关键词
索引词Degeneration of macula or posterior pole
同义词degeneration of macula and posterior pole of retina、macular degeneration NOS、degenerative disorder of macula、Drusen macular degeneration、posterior pole macular degeneration of eye、macular eye degeneration、macular degeneration of retina, unspecified、pseudohole degeneration of macula of retina、黄斑变性NOS、Drusen黄斑变性、黄斑和后极部变性、黄斑变性疾患 [possible translation]、后极部黄斑变性 [possible translation]、黄斑变性 [possible translation]、视网膜黄斑变性，未特指 [possible translation]、黄斑假孔样退行性变 [possible translation]
缩写AMD、黄斑变性
别名老年性黄斑变性、年龄相关性黄斑变性
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
位侧
XK70单侧，未特指XK8G左侧XK9J双侧XK9K右侧黄斑或后极部变性的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
黄斑或后极部变性（Macular or Posterior Pole Degeneration）是指发生在视网膜黄斑区或后极部的一类退行性病变，核心特征是中心视力逐渐下降、视物变形及色觉异常。黄斑区位于视网膜中央，负责精细视觉和色觉功能，其病变可显著影响患者生活质量。根据病理特征可分为萎缩性（干性）和渗出性（湿性）两种亚型。
病因学特征
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年龄相关因素：
- 随年龄增长，视网膜色素上皮（RPE）功能衰退及Bruch膜增厚是主要危险因素，与年龄相关性黄斑变性（Age-Related Macular Degeneration, AMD）密切相关。
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遗传因素：
- 特定基因变异（如补体因子H基因/CFH、ARMS2等）显著增加AMD易感性，约20%病例与家族遗传相关。
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环境因素：
- 吸烟：烟草中的氰化物可诱导视网膜氧化应激，使AMD风险增加2-4倍。
- 光损伤：长期暴露于高能短波光（如蓝光）可能加速RPE细胞凋亡。
- 代谢异常：肥胖、高血压及高胆固醇血症通过促进脉络膜血管硬化，加重黄斑缺血。
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其他因素：
- 慢性炎症：全身性炎症（如C反应蛋白升高）与AMD进展相关。
- 营养缺乏：叶黄素、玉米黄质及ω-3脂肪酸摄入不足会削弱视网膜光保护机制。
病理机制
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萎缩性病变：
- RPE细胞对光感受器外节盘膜的吞噬功能下降，导致脂褐素蓄积并形成基底膜线性沉积（Basal Linear Deposits, BLinD），最终发展为地图样萎缩（Geographic Atrophy, GA）。
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渗出性病变：
- 脉络膜新生血管（Choroidal Neovascularization, CNV）穿透Bruch膜进入视网膜下腔，血管渗漏引发浆液性脱离/出血，形成盘状瘢痕（Disciform Scar）。
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视网膜结构异常：
- RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合体功能障碍导致光感受器变性，伴黄斑区视网膜内/下积液。
临床表现
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症状特征：
- 视力下降：最佳矫正视力进行性下降（尤其近视力），Amsler网格检查可见中心暗区。
- 视物变形：直线扭曲（metamorphopsia）是湿性AMD的早期特征。
- 对比敏感度下降：灰阶分辨能力减弱，暗适应延迟。
- 色觉障碍：蓝色觉异常突出，Farnsworth-Munsell 100色觉测试异常。
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疾病分期：
- 早期：无症状性玻璃膜疣（drusen）及RPE色素改变
- 中期：融合性drusen伴局灶性RPE萎缩
- 晚期：地图样萎缩（干性）或CNV形成（湿性）
参考文献：
- 《眼科学（第9版）》, 人民卫生出版社
- 《视网膜（第5版）》, Ryan S.J. Elsevier
- 《ICD-11眼部疾病分类指南》, WHO 2018