网状假性玻璃膜疣Reticular pseudodrusen

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

网状假性玻璃膜疣的临床与医学定义及特征说明

临床与医学定义

网状假性玻璃膜疣（Reticular Pseudodrusen, RPD），又称视网膜下玻璃膜疣样沉积物（Subretinal Drusenoid Deposits, SDD），是一种位于视网膜色素上皮细胞层（RPE）与光感受器细胞层之间的特殊病理改变。其主要表现为在眼底检查中可见直径约125至250微米的网状分布的黄白色点状病灶。RPD常见于老年人群，与年龄相关性黄斑变性等视网膜疾病存在显著相关性。

病因学特征

网状假性玻璃膜疣的确切发病机制尚未完全明确，现有研究提示多因素参与：

• 代谢异常：RPE细胞转运功能障碍导致脂蛋白等代谢产物在视网膜下腔异常沉积。
• 脉络膜改变：脉络膜毛细血管血流减少可能影响外层视网膜代谢产物的清除。
• 遗传因素：全基因组关联研究提示补体因子H基因多态性可能参与发病。

病理机制

1. 位置特性：

   • 与传统玻璃膜疣（位于Bruch's膜与RPE之间）不同，RPD特异性沉积于视网膜下腔（RPE与光感受器细胞层之间）。
   • 这种解剖位置使其更易导致光感受器细胞功能障碍。

2. 结构组成：

   • 主要由磷脂、载脂蛋白E及补体成分构成
   • 高分辨率OCT显示为离散的高反射灶伴上方椭圆体带破坏

3. 影响范围：

   • 好发于后极部视网膜，特别是颞上血管弓附近
   • 进展期可导致光感受器细胞丢失、RPE萎缩及继发性地图状萎缩

临床表现

1. 症状特征：

   • 早期多无症状，晚期可出现对比敏感度下降、暗适应延迟
   • 常伴随年龄相关性黄斑变性的其他表现（如脉络膜新生血管）

2. 辅助诊断手段：

   • 多模影像特征：
     • 蓝光自发荧光：显示网状低荧光
     • 近红外反射成像：网状高反射
     • OCT：视网膜外核层高反射灶伴椭圆体带中断
   • 荧光素血管造影（FA）：无明显渗漏（与真正玻璃膜疣不同）
   • 吲哚青绿血管造影（ICGA）：显示脉络膜灌注异常

参考文献：

• Philip Rosenfeld教授报告《黄斑网状假性玻璃膜疣与脉络膜毛细血管灌注减少有关》，第二十四届中国眼底病论坛暨国际视网膜研讨会
• 《视网膜玻璃膜疣》, 好大夫在线

请注意，以上信息基于当前可获得的研究成果整理而成，对于具体病例还需结合个体情况进行综合判断。