甲状旁腺破坏导致的甲状旁腺功能减退症Hypoparathyroidism due to destruction of the parathyroid glands

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

甲状旁腺破坏导致的甲状旁腺功能减退症的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

甲状旁腺破坏导致的甲状旁腺功能减退症（Hypoparathyroidism due to destruction of the parathyroid glands）是一种由于各种原因导致的甲状旁腺组织损伤或丧失，进而引起甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或完全缺乏的疾病。PTH的主要作用是调节钙和磷的代谢，维持血钙水平稳定。当甲状旁腺受到破坏时，PTH分泌不足会导致血钙浓度降低、血磷升高，并引发一系列临床症状。

病因学特征

1. 外科手术因素：

   • 甲状腺手术是最常见的导致甲状旁腺功能减退的原因之一。在进行甲状腺切除术或其他颈部手术时，如颈部根治性手术，可能会意外损伤或切除部分甚至全部甲状旁腺。
   • 手术过程中对甲状旁腺血管供应的损害也是导致其功能减退的重要因素。

2. 放射治疗：

   • 头颈部肿瘤接受放射治疗时，放射线可能直接损伤甲状旁腺组织，导致其功能减退。这种情况通常发生在多次或高剂量放疗后。

3. 自身免疫性疾病：

   • 自身免疫性多内分泌腺病综合征（如APS-1）中，自身抗体攻击并破坏甲状旁腺，导致其功能受损。
   • 其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮等，也可能累及甲状旁腺。

4. 遗传因素：

   • 遗传性甲状旁腺功能减退症，如DiGeorge综合征，是由于胚胎发育过程中第三和第四咽囊发育缺陷导致甲状旁腺缺失或发育不良。

5. 其他病理因素：

   • 碘甲状腺消融术后，由于碘同位素的辐射作用，可能导致甲状旁腺功能受损。
   • 血色素沉着病（hemochromatosis）和Wilson病等代谢性疾病，由于铁或铜在体内沉积，可间接影响甲状旁腺的功能。

6. 肉芽肿性疾病：

   • 某些肉芽肿性疾病，如结节病，可能侵犯甲状旁腺，导致其功能减退。

病理机制

1. PTH分泌减少：

   • 由于甲状旁腺组织的破坏或丧失，PTH的合成和分泌显著减少，导致血钙浓度下降。
   • PTH的缺乏使骨骼中的钙释放减少，肾脏对钙的重吸收减少，同时磷酸盐排泄减少，导致血磷水平升高。

2. 钙磷代谢失衡：

   • PTH的缺乏导致血钙降低，血磷升高，这会引起神经肌肉兴奋性增高，出现手足搐搦、癫痫发作等症状。
   • 长期低钙血症还会导致骨质疏松和其他骨骼病变。

3. 细胞内钙离子调节异常：

   • 低钙血症会影响神经传导、肌肉收缩和心肌功能，导致一系列神经系统和心血管系统的症状。

临床表现

1. 症状特征：
   • 神经肌肉症状：包括手足搐搦、肌肉痉挛、癫痫发作等。
   • 精神症状：患者可能出现焦虑、抑郁、记忆力减退等。
   • 皮肤症状：长期低钙血症可导致皮肤干燥、毛发稀疏。
   • 眼部症状：白内障的发生率增加。
   • 心血管症状：心电图异常，如QT间期延长。

参考文献：相关内分泌学教材、医学期刊及临床指南。