听力障碍疾患Disorders with hearing impairment

关键词

听力障碍疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

听力障碍疾患是指由于各种原因导致听觉系统出现问题，影响声音的接收和理解的一种疾病状态。根据听力损失的程度和性质，可以将听力障碍分为不同等级和类型：

1. 传导性听力损失：主要由外耳或中耳的问题引起，如耳垢堵塞、鼓膜穿孔、中耳炎等。
2. 感音神经性听力损失：涉及内耳（耳蜗）或听觉神经损伤，包括老年性聋、噪声性聋、遗传性聋等。
3. 混合性听力损失：同时存在传导性和感音神经性听力损失的情况。
4. 中枢性听力损失：指大脑处理声音信息的能力受损，通常与脑部病变相关。

根据世界卫生组织的标准，听力损失程度可分为轻度（26-40 dB）、中度（41-60 dB）、重度（61-80 dB）以及极重度（>81 dB）。

二、医学定义

听力障碍是听觉系统中的传音、感音以及对声音的综合分析各级神经中枢发生器质性或功能性异常，从而导致听力出现不同程度的减退。具体表现为：

• 传音障碍：外耳或中耳结构异常阻碍声波传导至内耳。
• 感音障碍：耳蜗毛细胞损伤或退化，无法有效转换声波为神经信号。
• 神经传导障碍：听觉神经通路受损，影响信号传递到大脑。
• 中枢处理障碍：大脑皮层听觉区域功能异常，难以解析接收到的声音信息。

三、病因：病原学机制

1. 先天因素：

   • 遗传缺陷：某些基因突变可导致内耳发育异常，如GJB2基因突变引起的非综合征型遗传性聋。
   • 母孕期感染：风疹病毒、巨细胞病毒等宫内感染可能损害胎儿听觉系统。

2. 后天因素：

   • 噪声暴露：长期处于高噪音环境会永久损伤耳蜗毛细胞。
   • 耳毒性药物：氨基糖苷类抗生素等可直接破坏内耳细胞，是儿童听障的主要原因之一。
   • 感染性疾病：反复发作的中耳炎、梅尼埃病等可引发慢性听力下降。
   • 老年性退行性变化：随着年龄增长，耳蜗毛细胞自然衰老减少，造成渐进性听力丧失。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 主要传播途径：
   听力障碍并非传染病，不存在传统意义上的传播途径。然而，一些导致听力损失的原因可通过特定方式增加个体患病风险：

   • 通过垂直传播（如母体感染病毒）影响新生儿。
   • 环境暴露（如职业噪声）提高特定群体发病率。

2. 高危人群：

   • 有家族史的遗传性聋患者及其后代。
   • 长期接触高强度噪声的职业工人（如机场地勤、工厂操作员）。
   • 使用耳毒性药物治疗者（尤其儿童及老人）。
   • 患有慢性耳部疾病的人群。
   • 年龄超过65岁的老年人。

3. 合并症高发机制：

   • 听力障碍常伴随言语交流困难，影响社交能力和心理健康。
   • 对于儿童而言，早期未诊断的听力问题可能导致语言发展迟缓，进而影响学习能力和社会适应性。
   • 在老年人群中，听力下降与认知衰退存在一定关联，可能是阿尔茨海默病的早期标志之一。

依据来源：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《中国听力学杂志》、ICD-11编码说明及相关文献综述。