聋，其他方面未特指Deafness not otherwise specified

关键词

聋，其他方面未特指的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

聋，其他方面未特指（AB52）是ICD-11编码下用于描述无法归类至特定亚型的听力障碍的残余类别。该分类适用于临床表现或检查提示存在听力损失，但现有信息不足以明确其病因、类型或病理机制的情况。患者可能表现为单侧或双侧的传导性、感音神经性或混合性听力损失，且不符合其他已定义耳聋亚类（如噪声性聋、老年性聋）的诊断标准。此分类需在排除已知特异性病因后使用。

病因学特征

1. 潜在致病因素：

   • 遗传易感性：可能存在未被识别的遗传变异或多基因交互作用，但不足以符合单基因遗传性聋的诊断。
   • 环境暴露：非特异性环境因素（如亚临床噪声暴露）可能与听力损失相关，但未达到特定环境相关性聋的界定标准。
   • 药物相关性：可疑但未证实的药物耳毒性作用，需排除明确耳毒性药物所致听力损失（如氨基糖苷类所致聋）。
   • 年龄相关性：不符合典型老年性聋（AB32）诊断标准的进行性听力衰退。
   • 系统性疾病关联：与代谢性疾病、自身免疫状态等存在时间相关性，但缺乏直接因果证据。

2. 解剖学基础：

   • 非特异性传导障碍：存在中耳/外耳结构异常但无法明确归类至特定疾病实体（如非特异性鼓室硬化）。
   • 未分化感音神经损伤：内耳或听神经功能障碍缺乏特征性病理改变。
   • 混合性机制：同时存在传导与感音神经成分但主导机制不明。

病理机制

1. 非特异性损伤途径：
   • 可能涉及氧化应激、微循环障碍或炎症介导的毛细胞/神经纤维损伤，但无特异性生物标志物支持。
   • 潜在的中枢听觉通路整合异常，无法定位至特定神经解剖结构。
2. 功能代偿现象：
   • 残余听力可能通过中枢听觉系统重组部分代偿，导致临床表现与病理程度不完全匹配。

临床表现

1. 诊断特征：
   • 可变听力阈值：纯音测听显示非典型频率分布（如非陡降型曲线）或波动性阈值改变。
   • 非特异性言语识别障碍：言语识别率下降与纯音听阈不成比例，但不符合听神经病变特征。
   • 伴随症状不确定性：可能报告耳鸣或平衡功能主观改变，但前庭功能检查无明确异常。
   • 进展模式不典型：听力损失进展速率或模式不符合已知耳聋亚类的自然病程。

以上信息基于ICD-11分类框架整理，强调该类别作为排除性诊断的定位。临床实践中需通过全面评估排除可分类的耳聋亚型后方可使用此编码，具体诊断应始终结合多学科评估。