突发特发性听觉损失Sudden idiopathic hearing loss

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

突发特发性听觉损失的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

突发特发性听觉损失（Sudden Idiopathic Hearing Loss, SIHL），也被称为特发性突发性聋，是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失。通常在数分钟至72小时内患者出现明显的听力下降，多为单侧发病，但双侧受累的情况也有报道。此病主要影响内耳功能，特别是耳蜗中的感觉细胞及其神经传导通路。

病因学特征

1. 潜在病理机制：

   • 血管病变：微循环障碍被认为是导致SIHL的重要原因之一。可能涉及供应内耳的小动脉痉挛、血栓形成或栓塞等，导致耳蜗毛细胞缺血缺氧。
   • 病毒感染：某些病毒如流感病毒、水痘-带状疱疹病毒（VZV）等可能通过直接损伤或诱发免疫反应影响内耳功能。
   • 自身免疫因素：部分病例可能与针对内耳结构的异常免疫反应有关。
   • 代谢异常：糖尿病等代谢性疾病可能通过微血管病变增加发生SIHL的风险。
   • 其他因素：包括神经炎症反应、遗传易感性、环境因素等可能参与发病过程。

2. 生理与病理诱因：

   • 年龄因素：中老年人群发病率较高，可能与年龄相关的血管弹性下降有关。
   • 耳科病史：既往有突发性聋或其他内耳疾病史者风险增加。
   • 伴随症状：典型表现为急性听力下降，常伴耳鸣（多为持续性）、耳闷胀感，约30%患者出现眩晕症状。

病理机制

1. 内耳损伤：

   • 核心病理改变为耳蜗毛细胞功能障碍或凋亡，导致声电转换机制受损。
   • 缺血模型强调血管内皮损伤导致的内耳能量代谢障碍，而病毒/免疫模型则侧重炎性介质引发的细胞损伤。

2. 神经传导异常：

   • 可能涉及从耳蜗神经到听觉中枢的传导通路异常，包括神经纤维脱髓鞘改变或突触传递障碍。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性听力下降：突发单侧听力损失（平均下降≥30dB），约50%患者主诉晨起时发现听力异常。
   • 伴随体征：80%以上患者伴耳鸣，60%有耳闷胀感，眩晕多持续不超过72小时。
   • 非典型表现：出现复视、面部麻木等颅神经症状时需排除听神经瘤等继发性病变。
   • 病程特点：约65%患者可在2周内自发恢复部分听力，但完全恢复率不足40%。

参考文献：上述资料来源于专业医学资源平台，并综合了来自多个权威医疗机构关于突发特发性听觉损失的研究报告。