其他特指的听力障碍疾患Other specified Disorders with hearing impairment

关键词

其他特指的听力障碍疾患的临床与医学定义及病因说明

一、临床定义

其他特指的听力障碍疾患（ICD-11编码：AB5Y）是指在现有分类中未明确列出，但可通过特定原因或病理机制明确诊断的一类听力损失。这类疾病通常涉及听觉系统的复杂功能异常，可能包括中枢性处理障碍、功能性或心因性听觉丧失等。

1. 中枢听觉处理障碍 (CAPD/ APD)：患者外周听觉系统结构正常，但大脑对声音信号的处理功能异常，表现为言语理解困难（尤其在噪音环境中）或声音定位能力下降。
2. 功能性听力丧失：无器质性病理证据的听力下降，包括心因性失聪（由心理应激引发）及伪聋（主观故意伪装）。需排除诈病可能后诊断。

二、医学定义

本类目涵盖的听力障碍主要表现为听觉系统不同层级的信息处理异常：

• 中枢处理障碍：因听觉皮层、脑干或丘脑等区域功能异常，导致声音信号解码或整合能力受损，常见病因包括脑卒中、多发性硬化或先天性神经发育异常。
• 功能性听力丧失：与心理社会因素相关的听觉感知异常，可通过行为学测试与生理检测结果矛盾性特征辅助诊断。

三、病因：病原学机制

1. 先天因素：
   • 神经发育异常：胎儿期听觉通路髓鞘化障碍或皮层连接异常。
   • 遗传易感性：非特异性基因变异可能导致中枢听觉处理功能薄弱，但需排除已知遗传性聋综合征。

2. 后天因素：

   • 神经系统疾病：脑肿瘤（如累及颞叶或听觉皮层）、神经退行性疾病（如阿尔茨海默病）等。
   • 脑损伤：颅脑外伤或术后瘢痕影响听觉传导通路。
   • 心理因素：创伤后应激障碍、转换性障碍等可引发心因性听觉功能障碍。

3. 环境因素：

   • 长期噪声暴露可能通过诱发听觉疲劳间接加重中枢处理障碍患者的症状，但非直接致病因素。

四、病因：传播途径与高危因素

1. 非传染性：
   本类疾病无传染性，但环境暴露（如职业噪声）或不良用耳习惯可能加剧症状。

2. 高危人群：

   • 脑卒中、颅脑外伤或神经系统疾病史者。
   • 有焦虑症、抑郁症等精神心理疾病史的个体。
   • 儿童期存在语言发育迟缓或学习障碍者。

3. 合并症关联：

   • 中枢性障碍常合并注意力缺陷、工作记忆减退等认知功能障碍。
   • 儿童患者易继发语言能力滞后及社交障碍。
   • 成人患者中抑郁症与社交隔离发生率显著增高。

依据来源：《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》、《中国听力学杂志》、ICD-11编码说明及相关文献综述。