原发性胆汁性胆管炎Primary biliary cholangitis
编码DB96.1
子码范围DB96.10 - DB96.1Z
关键词
索引词Primary biliary cholangitis
同义词pericholangiolic biliary cirrhosis、chronic nonsuppurative destructive cholangitis、Tannhauser-Magendantz syndrome、Hanot-Rossle syndrome、hypertrophic cirrhosis、Todd cirrhosis、Hanot cirrhosis、Charcot cirrhosis、Hanot syndrome、Mahon-Tannhauser syndrome、toxic cirrhosis、hypertrophic biliary cirrhosis、monolobular cirrhosis、primary biliary cirrhosis、unilobar cirrhosis、xanthomatous biliary cirrhosis、原发性胆汁性肝硬变、黄色瘤胆汁性肝硬变、Charcot肝硬变、慢性非化脓性破坏性胆管炎、Hanot肝硬变、Hanot-Rossle综合征、Hanot综合征、肥厚性胆汁性肝硬变、肥大性肝硬变、Mahon-Tannhauser综合征、单小叶性肝硬变、胆管周围性胆汁性肝硬变、Tannhauser-Magendantz综合征、Todd肝硬变、中毒性肝硬变、肥厚性肝硬化、肥大性肝硬化、单小叶性肝硬化、单叶肝硬变 [possible translation]
缩写PBC
别名原发性胆汁性胆管病、原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性胆管炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 抗线粒体抗体（AMA）阳性：特别是AMA-M2亚型，是诊断PBC的重要标志。
- 碱性磷酸酶（ALP）升高：持续性ALP升高，且无其他原因解释。
- 肝活检病理学特征：小胆管非化脓性炎症和破坏，伴有淋巴细胞浸润。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
- 皮肤瘙痒（70%-80%）。
- 持续性疲劳感（50%-70%）。
- 黄疸（30%-40%）。
- 右上腹痛（10%-20%）。
- 消化不良（10%-20%）。
- 骨质疏松（10%-20%）。
- 典型体征：
- 黄疸（30%-40%）。
- 肝脾肿大（40%-50%）。
- 门静脉高压相关体征（10%-20%）。
- 实验室检查：
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高（80%-90%）。
- 血清IgM水平升高（60%-80%）。
- 低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）降低（常见于晚期患者）。
- 胆红素升高（30%-40%）。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的任意一项即可确诊。
- 若无肝活检结果，需同时满足以下两项：
- AMA阳性。
- ALP升高且无其他原因解释。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：肝脏回声增强、门静脉高压征象等。
- 磁共振胰胆管成像（MRCP）：
- 异常意义：显示胆管的形态改变，有助于排除其他胆道疾病。
- 计算机断层扫描（CT）：
- 异常意义：肝脏体积增大、密度不均，以及门静脉高压征象。
- 内镜检查：
- 食管胃底静脉曲张内镜检查：
- 异常意义：发现食管胃底静脉曲张，提示门静脉高压。
- 经皮肝穿刺胆道造影（PTC）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
- 异常意义：排除其他胆道梗阻性疾病。
- 骨密度检查：
- 双能X线吸收测定法（DXA）：
- 异常意义：评估骨质疏松程度，指导治疗。
三、实验室检查的异常意义
- 血清生化指标：
- 碱性磷酸酶（ALP）升高：最常见的实验室检查异常，几乎见于所有患者（90%-95%）。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：也是常见的生化指标异常（80%-90%）。
- 胆红素升高：尤其是直接胆红素升高，提示胆汁淤积（30%-40%）。
- 血清IgM水平升高：常见于活动性炎症（60%-80%）。
- 低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）降低：常见于晚期患者，提示脂代谢异常。
- 免疫学检查：
- 抗线粒体抗体（AMA）阳性：特别是AMA-M2亚型，是诊断PBC的重要标志（90%-95%）。
- 抗核抗体（ANA）阳性：部分PBC患者可出现ANA阳性，但特异性较低。
- 肝功能检查：
- 转氨酶（ALT/AST）升高：轻度至中度升高，提示肝细胞损伤。
- 白蛋白降低：提示肝功能受损，合成能力下降。
- 凝血酶原时间（PT）延长：提示肝功能受损，凝血因子合成减少。
- 其他实验室检查：
- 血常规：
- 异常意义：可能有轻度贫血，提示慢性疾病状态。
- 血脂谱：
- 异常意义：总胆固醇、甘油三酯可能升高，低密度脂蛋白胆固醇降低。
- 维生素D水平：
- 异常意义：维生素D缺乏，提示脂溶性维生素吸收障碍。
四、总结
- 确诊核心依赖于抗线粒体抗体（AMA）阳性、碱性磷酸酶（ALP）升高及肝活检病理学特征。
- 辅助检查以影像学（如超声、MRCP）和内镜检查为主，用于评估肝硬化和门静脉高压情况。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联病原体特异性结果（如AMA阳性、ALP和GGT升高）。
权威依据：《原发性胆汁性胆管炎诊断和治疗指南》（中华医学会消化病学分会，2015年）、美国肝病研究协会（AASLD）PBC实践指南。