其他特指的涎腺疾病Other specified Diseases of salivary glands

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的涎腺疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的涎腺疾病是指发生在唾液腺及其导管系统中的各种病理状态，这些状况不能被归类为已知的具体涎腺疾病类型。该类目包括但不限于涎腺瘘、涎腺导管瘘（腮腺瘘、舌下腺瘘、下颌下腺瘘）、涎腺导管梗阻（如Stensen导管梗阻）、涎腺导管狭窄、获得性涎腺导管闭锁、涎腺或导管结构畸形、坏死性涎腺化生、涎腺导管扩张等。这些情况通常干扰唾液的正常分泌和输送功能。

病因学特征

1. 解剖与生理基础：

   • 涎腺的核心功能是分泌唾液以维持口腔湿润、辅助消化及口腔微生态平衡。任何影响腺体结构完整或导管通畅性的因素均可致病。

2. 具体病因机制：

   • 涎腺瘘：多由外伤（如穿通伤）、手术损伤（如腮腺切除术）或感染继发导管破裂导致。
   • 导管梗阻：主要源于涎石症（占80%以上）、导管内黏液栓、肿瘤压迫或慢性炎症性狭窄。
   • 导管狭窄：慢性复发性涎腺炎（如IgG4相关疾病）、放射性损伤或导管外伤后纤维化修复。
   • 结构畸形：包括先天性导管走行异常（如导管重复畸形）或后天获得性畸形（如术后导管扭曲）。
   • 坏死性涎腺化生：局部缺血诱发的腺泡上皮鳞状化生，与创伤、放射治疗或血管压迫相关，需与恶性肿瘤鉴别。

3. 相关风险因素：

   • 遗传易感性：如某些家族性涎石症与SLC26A6基因变异相关。
   • 环境暴露：头颈部放射治疗史、长期接触重金属（铅、汞）可能增加导管纤维化风险。
   • 代谢异常：高钙血症、脱水状态促进涎石形成。

病理机制

1. 结构损伤：

   • 瘘管形成：导管系统完整性破坏导致唾液异常外漏，形成皮肤或黏膜瘘口。
   • 导管梗阻/狭窄：机械性阻塞引发近端导管扩张及腺体实质萎缩，继发细菌定植风险增高。
   • 腺体化生：缺血再灌注损伤导致腺泡细胞坏死，残存导管上皮发生修复性鳞状化生。

2. 功能异常：

   • 分泌功能障碍：腺体萎缩或导管闭塞导致唾液分泌量减少（口干症）或成分改变（如黏蛋白缺乏）。
   • 继发感染：唾液淤滞诱发复发性细菌性涎腺炎，常见病原体为金黄色葡萄球菌和链球菌。

临床表现

1. 症状特征：
   • 局部症状：
     • 梗阻性疾病：进食后腺体肿胀（"进餐综合征"），触诊可及硬结或条索状导管。
     • 瘘管：持续性清亮或浑浊液体渗出，继发感染时出现脓性分泌物。
     • 坏死性涎腺化生：腭部黏膜深大溃疡伴中央坏死，边缘隆起但无浸润性生长。
   • 全身症状：急性化脓性涎腺炎可伴发热、白细胞增高；慢性病程常无全身表现。

参考文献：口腔颌面外科教材（第8版）、《Surgical Pathology of the Salivary Glands》（2021）、WHO涎腺肿瘤分类（2022年修订版）。