其他特指的酒精性肝病Other specified Alcoholic liver disease

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的酒精性肝病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的酒精性肝病（DB94.Y）是酒精性肝病（Alcoholic Liver Disease, ALD）中的一种特定类型，其特征在于肝脏损害的具体表现形式不符合典型酒精性脂肪肝、酒精性肝炎、酒精性肝纤维化或酒精性肝硬化的分类标准。这类疾病可能包括但不限于慢性酒精性肝病基础上出现的急性失代偿（如慢加急性肝衰竭）、局灶性纤维化结节等特殊病理状态。诊断需基于长期饮酒史，结合实验室检查（如AST/ALT比值升高）、影像学特征（如肝脏弹性成像异常）及组织病理学证据（如肝细胞气球样变、Mallory小体等）综合判定。

病因学特征

1. 主要致病机制：

   • 酒精毒性作用：乙醇及其代谢产物（如乙醛）通过抑制线粒体β-氧化、诱导内质网应激、激活脂质过氧化反应等途径直接损伤肝细胞，同时促进促炎细胞因子（如TNF-α、IL-6）释放，加剧炎症反应。
   • 免疫介导损伤：酒精通过激活固有免疫系统（如Kupffer细胞）和调节适应性免疫反应，导致肝脏局部中性粒细胞浸润及炎症放大，而非自身免疫性损伤。

2. 遗传易感性：

   • 乙醇代谢相关基因（如ADH1B2、ALDH22）的多态性显著影响乙醛清除能力，ALDH2活性降低者乙醛蓄积风险更高，肝损伤易感性增强。

3. 共存风险因素：

   • 病毒感染：丙型肝炎病毒（HCV）感染与酒精滥用存在协同效应，通过共同激活氧化应激通路加速肝纤维化进程。
   • 代谢异常：肥胖、胰岛素抵抗等代谢紊乱可加重酒精诱导的肝脂肪变性，并促进向肝炎和纤维化进展。
   • 营养缺乏：长期酗酒导致的胆碱、维生素A/E及谷胱甘肽前体物质缺乏，削弱肝脏抗氧化能力，加剧脂质过氧化损伤。

病理机制

1. 早期脂肪变性：

   • 乙醇代谢导致NAD+/NADH比值下降，抑制脂肪酸氧化并促进甘油三酯合成，形成大泡性肝细胞脂肪变性，此阶段通常可逆。

2. 炎症与细胞损伤：

   • 持续酒精暴露激活Toll样受体4（TLR4）信号通路，引发中性粒细胞和单核细胞浸润，伴肝细胞气球样变、凋亡小体形成及Mallory-Denk小体沉积。

3. 纤维化与结构重塑：

   • 活化的肝星状细胞（HSC）在转化生长因子-β（TGF-β）刺激下分泌过量细胞外基质，形成从门静脉周围向肝小叶延伸的纤维间隔，最终导致肝小叶结构破坏。

4. 其他特指类型：

   • 包括慢性酒精性肝病基础上发生的慢加急性肝衰竭（ACLF），表现为胆红素急剧升高、凝血功能障碍（INR≥1.5）及多器官衰竭；或特殊组织学类型（如酒精性泡沫样变性、酒精性肝紫斑病等），需通过肝活检明确。

参考文献：上述内容综合自多个专业医学资料网站，包括但不限于《中华消化杂志》等相关学术期刊发表的研究成果。