病因不明的肥厚性胃炎Hypertrophic gastritis of unknown aetiology

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

病因不明的肥厚性胃炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

病因不明的肥厚性胃炎（也称为Menetrier病）是一种罕见的胃部疾病，其特征为胃黏膜皱襞显著增厚，并伴有胃黏膜上皮过度增生及胃源性蛋白丢失。典型表现为低蛋白血症（以血清白蛋白下降为主）和水肿。其病理机制尚未完全阐明，但核心特征包括胃黏膜腺体增生、结构紊乱及炎症细胞浸润。

病因学特征

1. 感染因素：

   • 儿童患者中，部分病例与巨细胞病毒（CMV）感染相关，但成人中极少见此类关联。
   • 幽门螺杆菌（Helicobacter pylori）感染与慢性胃炎相关，但其在Menetrier病中的作用尚未明确，现有证据不支持其为直接致病因素。

2. 遗传因素：

   • 偶有家族性病例报道，但遗传易感性尚未得到充分证实。

3. 细胞因子与信号通路异常：

   • 转化生长因子α（TGF-α）过表达可能通过激活表皮生长因子受体（EGFR）信号通路，导致胃黏膜上皮增生。这一机制在部分成人患者（包括免疫功能低下者）中观察到，但具体调控途径仍需研究。

4. 环境与生活方式因素：

   • 尚无明确证据表明饮食习惯直接诱发本病，但刺激性食物可能加重症状。
   • 吸烟和长期使用非甾体抗炎药（NSAIDs）可能损伤胃黏膜屏障功能，但其与本病的因果关系尚未确立。

病理机制

1. 胃黏膜改变：

   • 胃黏膜腺体显著增生伴囊性扩张，主细胞和壁细胞减少，导致胃酸分泌减少（低酸或无酸）。
   • 增厚的黏膜屏障完整性受损，血浆蛋白（尤其是白蛋白）从胃腔丢失，引发低蛋白血症。
   • 黏膜炎症以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润为特征，但无特异性病原体证据。

2. 蛋白丢失与代谢异常：

   • 胃黏膜通透性异常增加，大量蛋白质渗入胃腔，超出肝脏代偿合成能力，最终导致全身性水肿和营养不良。

临床表现

1. 症状特征：
   • 常见上腹隐痛、早饱、恶心呕吐；严重者出现体重下降、乏力及下肢凹陷性水肿（与低蛋白血症相关）。
   • 部分患者因胃排空延迟或黏膜水肿出现腹泻，但便秘罕见。
   • 实验室检查可见血清白蛋白显著降低（常＜30 g/L），伴球蛋白代偿性升高。

参考文献：根据现有公开资料整理而成，包括但不限于《中华消化杂志》、《现代消化与介入诊疗》等相关学术出版物。