病因不明的肉芽肿性胃炎Granulomatous gastritis of unknown aetiology

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

病因不明的肉芽肿性胃炎的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

病因不明的肉芽肿性胃炎（Granulomatous gastritis of unknown aetiology, 编码DA42.75）是一种排除性诊断的罕见疾病，其特征是在胃粘膜或粘膜下层出现非干酪样肉芽肿。肉芽肿是由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞组成的慢性炎症反应结节。需通过全面检查排除感染、系统性肉芽肿性疾病及其他明确病因后方可诊断。

病理学特征

1. 组织学表现：

   • 肉芽肿性胃炎的典型组织学特征包括在胃黏膜或黏膜下层中形成非干酪样肉芽肿结节，无明确病原体或异物证据。
   • 黏膜层可伴有慢性炎症细胞浸润、水肿及局灶性纤维化，可能导致胃壁增厚或胃腔狭窄。
   • 黏膜表面可能出现糜烂或浅溃疡，但深溃疡、穿孔或瘘管形成罕见，需警惕合并其他疾病可能。

2. 内镜表现：

   • 内镜下可见胃黏膜粗糙、结节样隆起或皱襞增厚，伴局部充血或浅溃疡。
   • 幽门胃窦部狭窄或充盈缺损需与肿瘤性病变鉴别。

病因学特征

在充分排除已知病因的前提下，以下假说可能与其发病相关：

1. 免疫异常假说：

   • 推测与针对未知抗原的异常免疫反应相关，但未发现特异性自身抗体或明确免疫靶点。

2. 潜在系统性疾病的孤立表现：

   • 需长期随访排除克罗恩病或结节病的早期表现，但确诊时需符合"病因不明"的定义标准。

3. 非典型感染假说：

   • 已排除结核、梅毒、真菌等常见感染，但不能完全排除未知病原体或宿主特殊免疫应答。

4. 遗传与环境交互作用：

   • 暂无明确遗传证据，家族聚集性病例偶见报道。

临床表现

1. 症状特征：

   • 无症状：约20%-30%患者因其他指征行内镜检查时偶然发现。
   • 非特异性消化道症状：上腹痛、餐后饱胀、恶心呕吐等，症状严重程度与病理改变无直接相关性。
   • 全身症状：若出现发热、体重下降等，需重新评估诊断。

2. 并发症：

   • 慢性贫血：偶见黏膜糜烂导致隐匿性出血。
   • 胃流出道梗阻：仅见于广泛纤维化病例，需数年病程进展。

参考文献：

• 《胃炎的病因和诊断》
• 《幽门螺杆菌导致的急性和慢性胃炎》
• 《复禾健康》
• 《百度百科》
• 《www.uptodate.cn》
• 《59百科》
• 《快速问医生》
• 《寻医问药网》