分裂手Split hand
编码LB99.8
关键词
索引词Split hand、分裂手、先天性裂手、先天性缺指、龙虾手、龙虾手，未特指患侧、单侧分裂手、双侧分裂手
同义词Lobster-claw hand、congenital cleft hand、ectrodactyly、lobster claw deformity、lobster-claw hand, unspecified side
别名龙虾爪
分裂手的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 手部正中裂开：
- 手掌在正中位置出现明显的裂隙，使手掌分为桡侧和尺侧两部分（几乎100%）。
- 手指畸形：
- 中指及其相关骨骼缺失或发育不良，导致手指排列异常（几乎100%）。
- 功能障碍：
- 抓握能力和精细动作能力受损，影响日常生活活动（常见，70%-90%）。
其他可能症状
- 疼痛：
- 部分患者可能会因骨骼畸形或软组织异常导致手部不适或轻微疼痛（较少见，10%-20%）。
- 心理影响：
- 由于外观异常，患者可能伴有焦虑、抑郁等心理问题（常见，50%-70%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 手部结构异常：
- 手掌中央裂开，分为桡侧和尺侧两部分（几乎100%）。
- 中指及其相关骨骼缺失或发育不良（几乎100%）。
- 伴随畸形：
- 并指、多指、屈指、斜指等（常见，40%-60%）。
- 指蹼异常：
- 中央指蹼缺失或异常加深，形成特征性裂隙（常见，70%-80%）。
非典型体征
- 肌肉萎缩：
- 由于长期使用受限，手部肌肉可能出现一定程度的萎缩（较少见，10%-20%）。
- 关节僵硬：
- 长期畸形可能导致关节活动受限（较少见，10%-20%）。
实验室与影像学特征
- X线检查：
- 显示手部骨骼结构异常，如中指及其相关骨骼缺失或发育不良（异常率：几乎100%）。
- CT或MRI检查：
- 进一步评估手部软组织和骨骼结构的详细情况，有助于制定手术方案（异常率：几乎100%）。
- 遗传学检测：
- 通过基因检测确定是否存在染色体结构异常或其他遗传因素（阳性率：约50%-70%）。
总结
- 分裂手是一种罕见的先天性上肢畸形，主要特征是手部正中裂开，中指及其相关骨骼缺失或发育不良。
- 临床表现包括手部正中裂开、手指畸形、功能障碍等。
- 体征包括手部结构异常、伴随畸形、指蹼异常等。
- 辅助检查如X线、CT、MRI及遗传学检测有助于确诊和评估病情。
参考文献：《分裂手的常见症状和诊断方法及时发现很重要》（人人文库）、《什么是分裂手了解这种罕见疾病的症状与治疗》（人人文库）、《分裂手（足）的简介与治疗》（好大夫在线）、《分裂手的症状有哪些》（民福康）。