淋巴管畸形Lymphatic malformations

关键词

淋巴管畸形的核心症状与体征

淋巴管畸形（Lymphatic Malformations, LM），过去称为淋巴管瘤，是一种先天性淋巴系统发育异常。这种畸形导致淋巴引流受阻，并根据其内部淋巴管囊腔的大小被分类为大囊型、微囊型和混合型。

症状（主观感受）

1. 局部肿块：

   • 患者常在头颈部、腋窝、纵隔或四肢发现无痛性肿块，肿块通常边界清楚，质地柔软且有波动感（大囊型更明显）。
   • 出现几率：常见（70%-90%）。

2. 皮肤膨出或肿胀：

   • 由于淋巴液积聚，皮肤表面可能出现膨出或局部肿胀，微囊型可表现为“鹅卵石样”外观。
   • 出现几率：常见（60%-80%）。

3. 呼吸困难：

   • 如果病变位于呼吸道附近（如颈部、纵隔），可能会引起气道压迫导致呼吸困难。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

4. 吞咽困难：

   • 病变位于口腔、舌根或咽喉部时，可能压迫食管导致吞咽困难。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

5. 疼痛：

   • 在继发感染、出血或快速增大时，患者可能出现疼痛。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

6. 美容缺陷：

   • 头颈部病变可能导致面部不对称或局部畸形，影响外观。
   • 出现几率：常见（50%-70%）。

体征（客观检测结果）

1. 局部肿块：

   • 体检时可触及无痛性肿块，大囊型呈囊性感，微囊型质地较韧。
   • 出现几率：常见（70%-90%）。

2. 皮肤改变：

   • 皮肤表面可见淡蓝色或紫红色斑块，微囊型可伴小水疱样突起。
   • 出现几率：常见（60%-80%）。

3. 呼吸音减弱：

   • 呼吸道受压时，听诊可发现呼吸音减弱或喘鸣音。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

4. 吞咽动作异常：

   • 咽喉部病变可能观察到吞咽延迟或呛咳。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

5. 感染迹象：

   • 继发感染时，局部出现红肿、皮温升高及触痛。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

6. 出血或渗液：

   • 病变区域可能自发出血或渗出淡黄色淋巴液。
   • 出现几率：较少见（10%-30%）。

实验室与影像学特征

1. 超声检查：

   • 超声显示多房性无回声囊性结构，可区分大囊型（囊腔>2cm）和微囊型。
   • 出现几率：高（80%-100%）。

2. 增强磁共振成像（MRI）：

   • T2加权像呈高信号，增强后通常无显著强化（与静脉畸形的明显强化相鉴别）。
   • 出现几率：高（80%-100%）。

3. 诊断性穿刺：

   • 穿刺可抽出清亮或乳糜样液体，细胞学检查可见淋巴细胞。
   • 出现几率：高（80%-100%）。

4. 病理检查：

   • 组织学显示扩张的淋巴管腔，内衬单层内皮细胞，无红细胞填充。
   • 出现几率：高（80%-100%）。

参考文献：

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