某些特定位置的淋巴管畸形Lymphatic malformations of certain specified sites
编码LA90.12
关键词
索引词Lymphatic malformations of certain specified sites、某些特定位置的淋巴管畸形、结膜淋巴管畸形、结膜淋巴管瘤、眼眶淋巴管畸形、眼眶淋巴管瘤、小肠淋巴管畸形、小肠淋巴管瘤、阑尾淋巴管畸形、阑尾淋巴管瘤、大肠淋巴管畸形、大肠淋巴管瘤、喉淋巴管畸形、喉淋巴管瘤、肝淋巴管畸形、肝淋巴管瘤、腋窝淋巴管畸形、腋窝淋巴管瘤、腹股沟淋巴管畸形、腹股沟淋巴管瘤、腹膜后淋巴管畸形、腹膜后淋巴管瘤
缩写LM、LymphaticMalformations
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA33X2 淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结 淋巴器官
XA7FU9脾XA2PK9胸腺结缔组织和其他软组织XA1EM4舌扁桃体XA8373胸腺XA3V90腭扁桃体XA8US7瓦尔代尔扁桃体环XA8US7单核吞噬细胞系统某些特定位置的淋巴管畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
某些特定位置的淋巴管畸形（Lymphatic malformations of certain specified sites，编码：LA90.12）属于先天性淋巴系统发育异常的一个亚类。这类疾病主要表现为在结膜、眼眶、小肠、阑尾、大肠、喉部、肝脏、腋窝、腹股沟和腹膜后等特定解剖位置出现的淋巴管结构异常，包括囊型（巨囊型或微囊型）、混合型或其他形式的淋巴管网状结构紊乱。病变可局限于单一部位，也可多区域共存。
病因学特征
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胚胎发育因素：
- 淋巴管畸形的根本原因是胚胎期淋巴系统发育障碍。在胎儿淋巴管网形成阶段，若原始淋巴囊与静脉系统未能正常分离或淋巴管内皮细胞迁移异常，可导致局部或节段性淋巴管结构缺陷。
- 某些研究提示，PIK3CA基因的体细胞突变可能与部分病例相关，该突变可能通过激活PI3K/AKT/mTOR信号通路，导致淋巴管内皮细胞异常增殖或管腔形成失调。
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遗传背景：
- 多数病例为散发，但家族性病例的报道提示存在潜在的遗传易感性。目前尚未明确单一遗传模式，可能与多基因相互作用或表观遗传调控异常有关。
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环境及继发因素：
- 母体妊娠期接触致畸物质（如某些化学制剂或辐射）的理论风险尚未被直接证实，但动物模型显示外部干扰可能加剧淋巴系统发育异常。
- 创伤、感染或局部炎症可能刺激已有畸形病灶的淋巴管扩张或继发淋巴液淤滞，从而加速临床症状显现。
病理机制
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淋巴回流障碍：
- 发育异常的淋巴管因缺乏完整平滑肌层或瓣膜功能不全，导致淋巴液回流受阻，局部形成囊性扩张。巨囊型病变多因主干淋巴管闭锁，而微囊型常源于末梢淋巴管网分化失败。
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占位效应：
- 扩张的淋巴管可压迫毗邻组织，例如眼眶内病变可能推挤眼球，肠道病变可引发管腔狭窄。深部病灶（如腹膜后）可能包裹神经血管束，但通常不呈现恶性浸润性生长。
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并发症风险：
- 囊壁脆弱易自发破裂，引发局部出血或淋巴液外渗，尤其在黏膜部位（如喉部）可能诱发急性肿胀。继发细菌感染常见于与体表相通的病灶（如腋窝）。
临床表现
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部位特异性症状：
- 浅表部位（如结膜、腋窝）：表现为无痛性囊性肿物，透光试验阳性，可伴皮肤颜色改变。
- 深部器官（如肠道、腹膜后）：隐匿起病，可能出现腹痛、肠梗阻或输尿管受压症状。
- 关键功能区（如喉部）：哭声异常、喘鸣或进食呛咳，严重时可危及气道通畅。
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动态变化：
- 病灶大小可随体位、感染或出血事件而波动，部分微囊型病变可能随年龄增长部分退化。
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影像特征：
- 超声显示无回声囊性结构，MRI可清晰区分巨囊型（T2高信号单房囊腔）与微囊型（蜂窝状多房结构）。
参考文献：、。