周围动静脉畸形Peripheral arteriovenous malformations
编码LA90.3
子码范围LA90.30 - LA90.3Z
关键词
索引词Peripheral arteriovenous malformations
同义词peripheral arteriovenous malformation、congenital arteriovenous anomaly NOS、congenital arteriovenous deformity NOS、congenital arteriovenous varices NOS、congenital arteriovenous aneurysm、congenital arteriovenous fistula、congenital arteriovenous fistula with aneurysm、peripheral arteriovenous aneurysm、peripheral congenital arteriovenous aneurysm、peripheral congenital arteriovenous fistula、先天性动静脉异常NOS、先天性动静脉畸形NOS、先天性动静脉曲张NOS、周围动静脉畸形、先天性动静脉瘤 [possible translation]、先天性动静脉瘘 [possible translation]、先天性动静脉瘘，动脉瘤 [possible translation]、外周动静脉瘤 [possible translation]、先天性外周动静脉瘤 [possible translation]、先天性外动静脉瘘 [possible translation]
缩写PAVM、外周动静脉畸形
别名先天性动静脉畸形、动静脉畸形、动静脉瘘、动静脉瘘管、动静脉瘘管病
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
XA5999 动脉
XA5RM1脑膜中动脉XA7WF1股内侧肌分支XA9EP9旋股外侧动脉XA82R7左结肠动脉升支XA5Y50骶外侧动脉XA82P9脑膜前动脉和脑膜后动脉浅岩支XA6QR6足底外侧动脉XA2V10甲状腺下动脉XA5Z38腭小动脉XA4QF0前外侧中央动脉的外侧纹XA34H5脑膜前动脉和脑膜后动脉眶支XA77C5胸锁乳突肌动脉XA23B7尺动脉XA3FL3面动脉XA8YX3脑膜副动脉XA38W3腋动脉XA8K52胸主动脉XA7C50大脑后动脉XA0BD0颞深动脉（前和后）XA47A2阴道动脉XA5H34降主动脉XA14N2臀上动脉深支XA41L4足背动脉XA42R8腘动脉膝下内侧动脉支XA9TP5膝降动脉肌肉关节支XA8RM9小脑后下动脉XA1ES5尺侧下副动脉降支XA6503眶上动脉浅支XA2ZM0下唇动脉XA7U73后交通动脉XA8T70小动脉环XA1XP6椎动脉XA9HE0胃右动脉XA85K8尿道动脉XA8ES3食管动脉XA6920旋股内侧动脉XA0QG6胸廓内动脉肋间六前肢空间间隙的下肢吻合XA91T8肱深动脉三角肌支XA0PT7胫前动脉肌支XA9EU7枕动脉XA5P69泪腺动脉XA5881筛后动脉XA5EX6肾上腹主动脉XA3WA5后上牙槽动脉XA4FK8阴蒂背动脉XA6TE8椎动脉升支XA8V02胃网膜右动脉XA0JE4胆囊动脉XA0GZ0腕掌弓XA2PP8骨间前动脉XA4RU3骨间总动脉XA0FT7环甲肌动脉XA7SV5下牙槽动脉XA0G82臀下动脉XA3DE1胸外侧动脉XA81N7上肢动脉XA6PZ8髂总动脉XA9NQ2胸腹主动脉XA3XS2骶外侧动脉下支XA34Z7阴部内动脉唇后支XA6E07支气管动脉XA5D68锁骨下动脉XA0NN4胃十二指肠动脉XA4UT8上唇动脉XA2KA0头臂动脉干XA22D8大动脉环XA44K1腘动脉XA4AP3阴部外深动脉XA1C15眶上动脉XA8RG5桡动脉XA4GP1骨盆动脉XA1QB3膝下内侧动脉XA2JF3股动脉XA1426膀胱上动脉XA75Z8主动脉弓XA53T4髂外动脉XA6LK2胫后动脉XA1VB0大脑前动脉XA2N15肠系膜下动脉XA0LK0颊动脉XA7U09尺侧返动脉前支XA9QG7颈部动脉XA3TE9下牙槽动脉下颌舌骨肌支XA7KK5肋间动脉XA4HL2髂内动脉XA6Y34主动脉XA0AZ8骶外侧动脉上支XA5687膝上外侧动脉浅支XA8DW5下肢动脉XA8JY7尺侧返动脉后支XA9GU1喉上动脉XA3W87下牙槽动脉切牙支XA2YJ5肩胛下动脉XA8LL2骨间前动脉肌支XA8BY2肌膈动脉腹肌分支XA3R20椎动脉降支XA4X54阴茎背动脉XA2870胰十二指肠上动脉XA8C72肝固有动脉XA1GU9上牙槽前动脉XA4B67膝下外侧动脉XA1YF2腓动脉穿支至胫后动脉XA13U3耳后动脉XA7BL5胫前返动脉XA00Q9睑外侧动脉XA8BL5眶上动脉深支XA0DB6旋股内侧动脉升支XA99C2胸廓内动脉六前肋间支上支XA0JA6尺侧上副动脉XA19F5膝上外侧动脉深支XA2TT0臀上动脉浅支XA51P8骨间后动脉XA4TH8肌膈动脉隔膜分支XA2WS5舌动脉XA7AG7下牙槽动脉颏支XA5PV1阴茎球动脉XA05E9眶下动脉眶支XA9PU5小叶间动脉的入球微动脉XA4XP0阴蒂深动脉XA5AP2肝动脉XA0R02脾动脉XA55G2腭降动脉XA14K0胸廓内动脉六肋间前支XA3SV6旋股外侧动脉降支XA36S6内眦动脉XA04E2睫状后短动脉XA3PZ4桡侧副动脉XA8YC8股总动脉XA18M5上颌动脉XA7561筛后动脉鼻支XA1Q49泪腺动脉颧支XA5PP5股浅动脉XA2025阴部内动脉阴囊后支XA7TZ1肾上腺前动脉XA16L7小脑后下动脉侧支XA6CN3胫前动脉XA3SL1桡动脉前臂桡支XA7EC2肌膈动脉XA85T4颏下动脉深支XA9RA2睫状后长动脉XA4WT4前外侧中央动脉XA8ZA6尺侧下副动脉升支XA5Z66腹主动脉XA4K68内踝前动脉XA9MJ1旋髂深动脉XA79X5胸肩峰动脉XA49F4咬肌动脉XA49F5上颌动脉第一段XA9UT1胸部动脉XA7945筛后动脉脑膜支XA1NY7颈深动脉XA1190胸廓内动脉穿支XA3N26面动脉鼻侧支XA4XR2旋股外侧动脉横支XA94Y6睫状前动脉XA2722中副动脉XA7AM0阴茎深动脉XA51U4肝固有动脉终末支XA1QB0胰背动脉XA5C33眶下动脉XA30X9前庭球动脉XA9QC3肾上腺下动脉XA00E5咽升动脉XA5TR9下牙槽动脉舌支XA62C1示指桡侧桡动脉XA9179骨间返动脉XA1PX4肌膈动脉心包下部分支XA69V8闭孔动脉XA26E6臀上动脉XA85W7颅内动脉XA5LB1膝中动脉XA5RB0视网膜中央动脉XA1K74翼肌支XA69V9肾动脉XA09J9肺动脉XA8M67胸上动脉XA1VJ7直小血管降支XA3F13腹壁下动脉XA3311肋下动脉XA91J1踝前外侧动脉XA0T62肌膈动脉肋间支XA83M8颈动脉腺支XA9F90尺侧下副动脉XA33D9胫后返动脉XA3H61桡侧返动脉XA5MN1会阴动脉XA1VB5尺动脉掌深支XA00T1肾上腺后动脉XA3NW4椎动脉脑膜支XA7FK7阴部内动脉XA1Z62中结肠动脉XA6X36颞叶中动脉XA56R8鼻背动脉至鼻根XA6FR0颏下动脉浅支XA5BG5桡动脉掌浅支XA6W31滑车上动脉XA8FA1脑膜后动脉XA8J55第三或第四穿动脉XA2K99基底动脉XA6142颈横动脉XA90B4腕掌侧动脉网XA7K29甲状腺上动脉XA08Q7腓肠动脉XA9XM3咽动脉XA6NY6左结肠动脉降支XA9AQ6胃网膜左动脉XA1138肱动脉XA7DF6旋股内侧动脉降支深支XA9AD7颈动脉XA6UQ6胸廓内动脉胸骨支XA91J7桡动脉手桡支XA0F61颈动脉体XA53D3筛前动脉鼻支XA7SK1耳深动脉XA3185基底动脉脑桥支XA2UT9第一掌背动脉XA2505翼管动脉XA2QF4筛前动脉XA2LQ8胃左动脉肝支XA2F13桡动脉腕掌支XA4VH9下睑弓动脉XA2Z59第二穿动脉XA50Q9鼓室上动脉XA1V84颈总动脉XA0PF0鼻背动脉至鼻背XA90T0颈动脉的颏下动脉XA6GC2右结肠动脉XA9MM1鼓室前动脉XA0VZ0脐动脉XA1GQ7肾上腺中动脉XA9J15膈上动脉XA9S49胸廓内动脉XA2UK9肋颈干XA05L5拇主动脉XA4Q78蝶腭动脉间隔后支XA5VX8前外侧中央动脉的内侧纹XA4VS8腓动脉交通支至胫前动脉XA2LN9肾下腹主动脉XA3KL5股深动脉XA2PP0肱深动脉XA4UK9腰动脉XA18D8鼻背动脉XA83D6髂动脉XA2E78颈动脉扁桃体支XA0GA4穿动脉XA9JK8腹部动脉XA44C1桡动脉腕背支XA7423小脑上动脉XA09P5膝降动脉隐支XA2Z43回结肠动脉XA9M59面横动脉XA2QX3膀胱下动脉XA7WG0颞浅动脉额支XA61E8髋臼支XA3M86肩胛背动脉的深支XA9VV0蝶腭动脉鼻后外侧支XA2JH8大脑中动脉XA7M90腕背侧动脉网XA7TT5肋间最上动脉XA3M37掌深弓XA4XE2纵隔动脉XA1MF5女性卵巢动脉XA9GM6腓动脉XA01A6升主动脉XA65G3脑膜前动脉和脑膜后动脉颞支XA4H29舌骨动脉XA9XH0甲状颈干XA2626腭大动脉XA2B10前交通动脉XA5RC6骨间前动脉腕掌网侧支XA5GV0髂腰动脉髂支XA7PN1足底内侧动脉XA82V4骶正中动脉XA2DD1股骨和膝关节表面分支XA5BU3旋股外侧动脉升支XA6WR7左结肠动脉XA8VA1睑内侧动脉XA0LL0胃左动脉XA7D46髂腰动脉XA00K1脑膜前动脉XA0882旋肱后动脉XA02A2乙状结肠动脉XA7W56旋股内侧动脉降支浅支XA6358胰十二指肠下动脉XA0610子宫动脉XA8577腹腔动脉XA9EK2颈外动脉XA6CA5肠系膜动脉XA0UK9男性睾丸动脉XA0WT1肋间后动脉XA4TS7头、面和颈部动脉XA5AG1掌浅弓XA0898颈横动脉浅支XA1BZ0蝶腭动脉终末支XA13S2脑动脉XA9ZJ6背侧腕动脉网XA6XV2颞浅动脉顶支XA1EE3肋间后下动脉（第3至第11）XA68L7肠动脉XA8X93直肠中动脉XA0SB1颞浅动脉XA9W25桡动脉腕桡支XA5SN3小脑动脉XA3CV5膝降动脉XA5D86鼻背动脉泪囊上部细支XA53A8右颈总动脉XA2GU0第一穿动脉XA7YP8腭升动脉XA2LL9膈下动脉XA4KE1齿龈分支XA26R6肝总动脉XA3VR0肠系膜上动脉XA27B8输精管动脉XA0H14旋肱前动脉XA78C0颈内动脉XA15J8旋股内侧动脉降支XA35L5上睑弓动脉XA1CW5眼动脉XA5J49 静脉
XA1XM3内侧缘静脉XA1SM5腭静脉XA6JD7贵要静脉XA73J2颅骨膜静脉XA7W40髂总静脉XA5D60胫后静脉XA6YT2锁骨下静脉XA8NY9舌静脉XA31W7后颈外静脉XA4AG1上唇静脉XA04Q7腹壁静脉XA8C81乳突导静脉XA18W3大脑大静脉XA2NX9颞浅静脉XA8657趾足底静脉XA93W0小脑下静脉XA8WC0腹壁浅静脉XA7902掌深静脉弓XA1VP6翼静脉XA23C4喉静脉XA59H1大隐静脉XA49Y4脉络膜静脉XA34F0会阴痔静脉XA6945颈横静脉XA9PF5脐周静脉曲张XA5KK7精索静脉XA49T5髂外静脉XA49E0结肠中静脉XA4EK2肠系膜下静脉XA0ET2椎前静脉XA7C08环甲静脉XA7QE4后海绵间窦XA4105脑膜静脉XA46B9颈内静脉XA03F7阴茎背深静脉XA2WF1左结肠静脉XA3HW8臀下静脉XA7ZY4颌下静脉XA3GZ6固有掌指静脉XA4PJ8骶外侧静脉XA2L55椎外静脉XA57F8头臂静脉XA43Q5肱静脉XA2SC7枕窦XA4XY4茎乳静脉XA1RH4舌下神经伴行静脉XA1VJ8静脉窦XA3X37胰静脉XA0BP6椎前静脉丛XA5KA1肠系膜静脉XA5UX2颅内静脉窦XA6NJ4痔中静脉XA76A3下肢静脉XA5DP6下唇静脉XA2073小隐静脉XA1RV1上矢状静脉XA5WN3海绵窦XA7F45气管静脉XA1ET7阴部外深静脉XA8LE8股前皮静脉XA2LX2大脑静脉XA9X28髂腰静脉XA4289横窦XA9NE2膈静脉XA4TQ4阴茎背浅静脉XA0QP2翼静脉丛XA74K2旋股外侧静脉XA9SD5睑静脉XA7HM9掌浅静脉弓XA4EV7足底皮静脉弓XA60H0腔静脉XA7QR6椎静脉XA13N1掌静脉XA2HM1枕板障静脉XA8GA3臀静脉XA3QX9股静脉XA4HX4顶静脉陷窝XA80L8痔下静脉XA1LD6颏下静脉XA0L88足底外侧静脉XA9U81颈深静脉XA8D07脑膜前静脉XA7ND7跖静脉XA6DC3大脑内静脉XA0GG0耻骨静脉XA5WA4上腔静脉XA5SG1颊肌静脉XA23R2指总静脉XA2JH6喉下静脉XA7AS3枕静脉陷窝XA1W18会阴静脉XA8WJ4肩胛下静脉XA5TG4翼丛XA99S7颈外静脉XA2R35胃网膜静脉XA4A41胸外侧静脉XA0J33脾静脉XA3EY8腋静脉XA32L8桡静脉XA9WN7上肢静脉XA0M51蝶腭静脉XA9BZ3甲状腺上静脉XA5YM5迷路静脉XA1GE4前颞深静脉XA9TJ8皮质静脉XA43H1大脑中静脉XA7VW1大脑前小静脉XA1YP1岩上窦XA3V69胸廓内静脉XA5600脑膜中静脉XA4DR2肋间最上静脉XA9K84下睑静脉XA91N0小脑静脉XA8CT1胸部静脉XA2DL5肩胛横静脉XA9886掌背静脉XA6NF9阴部外浅静脉XA74U9额静脉XA98C1咽静脉XA2QB0板障静脉XA1C53胃的静脉XA30F2腹壁下静脉XA4L08外侧缘静脉XA6JE5纵隔静脉XA5255蝶顶窦XA2NF3Labbe后吻合静脉XA81R3上矢状窦XA9HG3肋间静脉XA23Q4胃右静脉XA4DQ4腰升静脉XA1MQ4胆囊静脉XA2681面深静脉XA0CA3额静脉陷窝XA1EK8膈静脉XA4WV6大脑中浅静脉XA47S7臀上静脉XA8WY0前列腺静脉XA21F0鼻翼的静脉XA0BP3面静脉XA4930腓静脉XA1GY9支气管静脉XA01E7枕静脉XA0U80大脑下静脉XA7U63阴茎深静脉XA0Z20睑外侧静脉XA6TQ3肾上腺静脉XA6VQ5额板障静脉XA8HR9旋髂浅静脉XA4582颈静脉XA6UW5岩鳞窦XA5GY9面横静脉XA5QC9胃短静脉XA4YQ8头静脉XA1K34颈静脉弓XA0N54脐旁静脉XA9Z04骶正中静脉XA8M04眼下静脉XA3E41股深静脉XA27Y3膈上静脉XA4ZZ3颌内静脉XA4CQ8胫前静脉XA6YL8阴茎海绵体XA8ZS9内眦静脉XA9U48颈前静脉XA6ZV2岩下窦XA2YF2胸腺静脉XA71Q4骶骨静脉XA2DN0甲状腺中静脉XA9T11上睑静脉XA8HY5乙状结肠静脉XA73V2脑膜后静脉XA03D2直窦XA12G2维萨里孔导静脉XA8Z61咬肌静脉XA4GF1半奇静脉XA6DM9副半奇静脉XA7K99舌下静脉XA9XW7眶静脉XA1MK5阴道静脉XA8ZU5基底静脉XA0DB7膀胱丛XA9GT2下纹静脉XA2WW4肾上腺静脉XA3200肾静脉XA5AH6闭孔静脉XA5T10直肠静脉XA27D1无名静脉XA3TW9前臂正中静脉XA3H93旋髂深静脉XA0QT1副头静脉XA0RA8腹部静脉XA3F81阴部静脉XA6C95眼上静脉XA6HK7硬脑膜窦XA0EZ6膈下静脉XA9VA8甲状腺静脉XA3U52海绵间窦XA8SD6颞中静脉XA73S8胃左静脉XA8P44前海绵间窦XA1LU7颞深静脉XA46F3耳前静脉XA67N9耳后静脉XA1YZ7贵要正中静脉XA4VD1腹壁上静脉XA7XD2阴部内静脉XA5AY0颞后板障静脉XA3EG0髂内静脉XA6NS3骨间背侧静脉XA91G2腮腺静脉XA3LQ0面总静脉XA05M3蔓状静脉丛XA8CK3尺静脉XA9GG9外阴静脉XA2KJ8甲状腺下静脉XA4DA7肠系膜上静脉XA6HG4颞静脉XA7CB3胃静脉XA6694颞前板障静脉XA97T8耳静脉XA6BA1髁导静脉XA7WC0面前静脉XA55H2肠静脉XA14M4导静脉XA95M2回结肠静脉XA08Q1腘静脉XA0E47大脑上静脉XA2UD7肝静脉XA52V8唇静脉XA7AB3子宫丛XA4XM0胰十二指肠静脉XA2Y72指掌侧静脉XA9JS4环状窦XA52L9腰静脉XA4NP1面后静脉XA3VU3食管静脉XA30C9痔上静脉XA3DS7大吻合静脉XA30B2后颞深静脉XA3568亚前缘脉XA5JV6直肠静脉丛XA7FD2指掌侧总静脉XA4PC3卵巢静脉XA6SL1基底丛XA85B7足底内侧静脉XA46Q0胸腹壁静脉XA2UN4右结肠静脉XA9914翼管静脉XA1MX7大脑中深静脉XA37J7齿槽静脉XA0T02顶导静脉XA2C08骨间掌侧静脉XA2DK6结肠静脉XA59M2头、面和颈部静脉XA7GN4膀胱静脉XA8M77子宫静脉XA8PZ9旋股内侧静脉XA1E17门静脉XA2Z35小脑上静脉XA03Q4髂静脉XA0X91眼静脉XA4NJ4窦汇XA3XZ1喉上静脉XA4K04枕导静脉XA4041乙状窦XA7AN5奇静脉XA26H2骨盆静脉XA9ED6下矢状窦XA8RN9足底深静脉弓XA22T9来自鼓室的静脉XA8WJ3副隐静脉XA8680终末静脉XA7UV5下腔静脉周围动静脉畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
周围动静脉畸形（Peripheral Arteriovenous Malformation, PAVM）是一种先天性血管发育异常，表现为动脉和静脉之间存在异常直接连接，缺乏正常毛细血管网的过渡。这种结构异常导致高压动脉血直接流入低压静脉系统，引起局部血流动力学紊乱、组织灌注异常及氧合障碍。周围动静脉畸形可发生于全身多个部位，常见于四肢、头颈部及躯干等外周区域。
病因学特征
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胚胎期发育缺陷：
- 动静脉畸形的形成与胚胎期血管发生（约4～10周）过程中的异常分化密切相关。此阶段原始血管丛未能正常重塑为成熟的动静脉-毛细血管网络，导致异常交通支残留。
- 部分研究提示，局部微环境异常（如生长因子信号失调）可能干扰血管内皮细胞的分化与成熟，促进异常血管通路的形成。
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遗传因素：
- 多数PAVMs为散发病例，但部分与遗传综合征相关。例如，RASA1基因突变可导致毛细血管畸形-动静脉畸形（CM-AVM）综合征，其中部分病例合并周围动静脉畸形。
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环境及其他潜在诱因：
- 胚胎期暴露于致畸物质（如某些化学制剂）可能增加血管发育异常风险，但具体机制尚不明确。
- 激素水平变化（如青春期、妊娠期）可能刺激病灶进展，表现为体积增大或症状加重。
病理机制
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血管结构异常：
- 畸形血管壁结构不完整，平滑肌层缺失或发育不良，内皮细胞排列紊乱，易发生自发性破裂或创伤后出血。长期高血流冲击可导致血管扩张甚至瘤样变。
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血流动力学变化：
- 动静脉短路使局部组织有效灌注减少，导致缺血性改变；同时大量血液未经毛细血管回流入心，可能增加心脏前负荷，严重时可引发高输出性心力衰竭。
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组织反应：
- 慢性缺血及血流剪切力异常可导致周围组织萎缩、纤维化或骨骼变形（如肢体长度差异）。部分病例因盗血现象继发远端组织溃疡或坏死。
临床表现
- 症状特征：
- 典型表现包括局部可触及搏动性包块、皮温升高、血管杂音或震颤，部分患者伴疼痛或功能障碍（如关节活动受限）。
- 严重并发症包括急性出血（尤其表浅部位）、慢性溃疡及充血性心力衰竭（高流量病变者）。
- 重要功能区受累时可能出现神经压迫症状（如感觉异常、运动障碍），但内脏器官（如肺、脑）的动静脉畸形通常归类于特定类型，非典型周围PAVM范畴。
参考文献：《血管外科学》、《临床儿科杂志》等专业医学文献。