其他特指的淋巴管畸形Other specified Lymphatic malformations
编码LA90.1Y
关键词
索引词Lymphatic malformations、其他特指的淋巴管畸形、颈面部淋巴管畸形、囊状水瘤、颈面部淋巴管瘤
缩写LM
别名淋巴管异常-其他特指型、淋巴管发育异常-其他特指型、先天性脉管畸形-其他特指型
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干XA9FT5舌淋巴管XA6TY4耳廓淋巴管XA02Y8外耳道淋巴管XA1EC8面淋巴管XA4QZ6头皮淋巴管XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管XA0167腭扁桃体淋巴管淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管XA4RC7乳腺淋巴管XA3SY2胸部内脏淋巴管XA8QZ0食管淋巴管XA1VK9胸壁深淋巴管XA6J62心包淋巴管XA55B8心脏淋巴管XA4QL2胸膜淋巴管XA8JF4颈静脉区淋巴囊XA3TX9胸壁浅淋巴管XA1SQ2淋巴囊XA3JF4胸腺淋巴管XA94Z9支气管纵隔干XA8MX8腹膜后淋巴囊XA9D98肠淋巴干XA3ER1右淋巴导管XA4J10后淋巴囊XA8YM1膈淋巴管XA7474乳糜池淋巴囊XA8A74胸导管下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管XA3HQ3桡侧淋巴管XA12G8浅淋巴管XA5SZ5掌侧淋巴管XA6D43骨间背侧淋巴管XA7FS7中淋巴管XA05S0深淋巴管骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管XA5C29肛门淋巴管XA5755输卵管淋巴管XA9H16膀胱前淋巴管XA6HM6尿道淋巴管XA9PA3子宫淋巴管XA4LM3肛管淋巴管XA1UK6膀胱淋巴管XA1SS8前列腺淋巴管XA4229卵巢淋巴管XA1ZK1阴道淋巴管XA6DH7直肠淋巴管XA7JY4泌尿器官淋巴管XA0GB7精囊淋巴管XA28F6侧膀胱淋巴管XA6324输尿管淋巴管XA2XZ6生殖器淋巴管XA1UA0睾丸淋巴管腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管XA3610肾淋巴管XA07V7肠腰干XA92E5十二指肠淋巴管XA1599胃淋巴管XA9YZ4胰淋巴管XA55Y5回肠淋巴管XA29U5阑尾淋巴管XA4CQ1空肠淋巴管XA3RD0消化管膈下淋巴管XA9XL5盲肠淋巴管XA6VD0胆囊淋巴管XA1BU5结肠淋巴管XA5LE6脾淋巴管XA6R71腰淋巴干XA0WY9肝淋巴管其他特指的淋巴管畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的淋巴管畸形（LA90.1Y）是淋巴管畸形的一个子类，属于先天性发育异常。这类疾病主要表现为淋巴系统结构上的异常，导致局部淋巴液积聚，形成囊肿或其他类型的结构异常。这些病变可能出现在身体的任何部位，但常见于头颈部、躯干和四肢等区域。
病因学特征
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遗传与基因突变机制：
- 与其他类型的淋巴管畸形相似，其他特指的淋巴管畸形的发生与PIK3CA基因体细胞突变密切相关。这种突变激活了AKT/mTOR信号通路，促进了淋巴管的异常增生。
- 有研究表明，某些病例中可能存在染色体异常，如染色体缺失或重复等现象，这进一步支持了遗传因素在疾病发生中的作用。
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先天性因素：
- 在胚胎发育期间，淋巴管系统的形成过程受到干扰可能导致淋巴管畸形。具体来说，淋巴管未能正常发育或连接，造成局部淋巴液积聚，形成囊肿或其他类型的结构异常。
- 头颈部尤其是颈面部的淋巴管畸形，例如囊状水瘤，通常在出生后不久即被发现，其病理基础在于淋巴管发育不全或闭锁。
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后天诱因：
- 尽管大多数淋巴管畸形是先天性的，但也有报道指出外伤、感染或肿瘤等后天因素可能促使已存在的微小畸形发展成为明显的临床病变。例如，剧烈运动或外部撞击可能导致原本闭合的淋巴管腔内出血，迅速肿大成巨大肿物。
病理机制
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淋巴管结构异常：
- 其他特指的淋巴管畸形包括各种不同形态和大小的囊腔。根据囊腔的大小，可以分为大囊型、微囊型和混合型。大囊型LM表现为较大的囊腔，内含清澈至淡黄色液体，常见于颈部区域；而微囊型LM则以细小且密集分布的小囊腔为特点，多见于头颈面部软组织中。
- 这些囊腔之间的纤维组织间隔导致局部肿块的形成，而浸润性生长模式对周围组织产生压迫效应。
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影响范围：
- 根据受影响部位的不同，淋巴管畸形可引起一系列临床表现，从轻微的外观改变到严重的功能障碍不等。例如，在口腔颌面区域发生的LM可能会干扰患者的吞咽、呼吸甚至言语能力；而在四肢等处的病灶，则可能引发肢体不对称或活动受限等问题。
临床表现
- 症状特征：
- 位置多样：其他特指的淋巴管畸形最常出现在头颈部，尤其是舌、唇、颊部以及下颌区，但也可见于躯干和四肢。
- 形态特征：大囊型病变表面皮肤色泽正常，触之柔软且具有波动感；而微囊型则更倾向于形成质地较硬、边界不清的肿块。
- 并发症：除了直接由于占位效应引起的局部症状外，部分患者还可能出现感染、出血或继发性功能损害等情况。例如，囊状水瘤可能因感染而变得红肿疼痛，严重时需要及时处理。
参考文献：检索自权威医疗健康网站信息整理而成。
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