微囊型淋巴管畸形Microcystic lymphatic malformation
编码LA90.11
关键词
索引词Microcystic lymphatic malformation、微囊型淋巴管畸形、毛细淋巴管瘤、毛细淋巴管畸形、微囊性浸润性淋巴管畸形、微囊性淋巴管瘤、浅表淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤
同义词Lymphangioma circumscriptum、Capillary lymphangioma、Capillary lymphatic malformation、Microcystic infiltrating lymphatic malformation、Microcystic lymphangioma、Superficial lymphangioma
缩写微囊型LM
别名微囊型淋巴管异常、微小囊腔型淋巴管畸形
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干XA9FT5舌淋巴管XA6TY4耳廓淋巴管XA02Y8外耳道淋巴管XA1EC8面淋巴管XA4QZ6头皮淋巴管XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管XA0167腭扁桃体淋巴管淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管XA4RC7乳腺淋巴管XA3SY2胸部内脏淋巴管XA8QZ0食管淋巴管XA1VK9胸壁深淋巴管XA6J62心包淋巴管XA55B8心脏淋巴管XA4QL2胸膜淋巴管XA8JF4颈静脉区淋巴囊XA3TX9胸壁浅淋巴管XA1SQ2淋巴囊XA3JF4胸腺淋巴管XA94Z9支气管纵隔干XA8MX8腹膜后淋巴囊XA9D98肠淋巴干XA3ER1右淋巴导管XA4J10后淋巴囊XA8YM1膈淋巴管XA7474乳糜池淋巴囊XA8A74胸导管下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管XA3HQ3桡侧淋巴管XA12G8浅淋巴管XA5SZ5掌侧淋巴管XA6D43骨间背侧淋巴管XA7FS7中淋巴管XA05S0深淋巴管骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管XA5C29肛门淋巴管XA5755输卵管淋巴管XA9H16膀胱前淋巴管XA6HM6尿道淋巴管XA9PA3子宫淋巴管XA4LM3肛管淋巴管XA1UK6膀胱淋巴管XA1SS8前列腺淋巴管XA4229卵巢淋巴管XA1ZK1阴道淋巴管XA6DH7直肠淋巴管XA7JY4泌尿器官淋巴管XA0GB7精囊淋巴管XA28F6侧膀胱淋巴管XA6324输尿管淋巴管XA2XZ6生殖器淋巴管XA1UA0睾丸淋巴管腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管XA3610肾淋巴管XA07V7肠腰干XA92E5十二指肠淋巴管XA1599胃淋巴管XA9YZ4胰淋巴管XA55Y5回肠淋巴管XA29U5阑尾淋巴管XA4CQ1空肠淋巴管XA3RD0消化管膈下淋巴管XA9XL5盲肠淋巴管XA6VD0胆囊淋巴管XA1BU5结肠淋巴管XA5LE6脾淋巴管XA6R71腰淋巴干XA0WY9肝淋巴管微囊型淋巴管畸形的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
微囊型淋巴管畸形是一种先天性淋巴管发育异常，其特征为由细小且扩张的淋巴管组成的分叶状结构，这些结构通常与正常淋巴循环系统存在异常连接。病变可累及皮肤、黏膜及深层组织，典型表现为簇状分布的囊性突起，囊泡多呈半透明状，合并出血时可呈淡红色至紫红色。部分病例可能合并其他脉管畸形，如毛细血管畸形。
病因学特征
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发育缺陷机制：
- 本病的发生与胚胎期淋巴管网络形成障碍密切相关，表现为局部淋巴内皮细胞异常增殖和管腔结构紊乱。异常淋巴管未能建立有效的引流通道，形成独立于正常淋巴系统的微囊集群。
- 分子生物学研究提示可能与PIK3CA等基因的体细胞突变相关，但具体致病机制仍需进一步研究。
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病理生理基础：
- 畸形淋巴管壁结构缺陷导致通透性异常增高，淋巴液持续外渗形成间质水肿。囊壁薄弱易破裂，引发反复出血和炎症反应。
- 约75%病例在出生时即存在临床表现，20%于儿童期显现，成人新发病例不足5%。可单独发生或伴发于Klippel-Trenaunay综合征等复杂脉管畸形。
病理机制
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组织学特点：
- 组织病理显示大量直径通常小于1厘米的囊腔，内衬单层扁平淋巴管内皮细胞。囊腔间可见纤维间隔，基底膜结构不连续伴Ⅳ型胶原异常沉积。
- 免疫组化显示PROX1、LYVE-1等淋巴管内皮标志物阳性，D2-40染色可清晰显示异常淋巴管网状结构。
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表现形式：
- 根据累及深度可分为：Ⅰ型（表浅型）局限于真皮层，Ⅱ型（筋膜下型）浸润皮下组织，Ⅲ型（混合型）累及多组织层次。
- 功能损害程度与病变部位密切相关，口咽部病变可能导致吞咽障碍，四肢病变可伴发淋巴水肿。
临床表现
- 症状特征：
- 形态特征：典型表现为质软、可压缩的囊性肿物，表面可见特征性"蛙卵样"外观。颜色从无色透明到淡黄色不等，若合并出血可呈红色或紫色。
- 功能损害：舌、会厌等部位病变可能影响语言和吞咽功能；眶周病变可导致眼睑闭合不全。
- 并发症谱：包括蜂窝织炎（年发生率约20%）、囊内出血（多由轻微外伤诱发）及病灶渐进性增大。
参考文献：
- 淋巴管畸形（LM）-诊断与治疗.
- 儿童淋巴管畸形病因发病时间症状及治疗方案（全篇）.
- 淋巴管畸形（六）严禁转载.