未特指的肺动脉高压Unspecified Pulmonary hypertension

关键词

未特指的肺动脉高压（BB01.Z）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 早期可能仅在活动时出现，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状（70%-90%）。
2. 疲劳感：
   • 由于心脏泵血效率下降，全身组织灌注不足引起（60%-80%）。
3. 晕厥：
   • 多发生于活动时，因心输出量不足导致脑灌注减少（20%-40%）。
4. 胸痛：
   • 通常位于胸骨后，与右心室缺血或负荷增加有关（30%-50%）。
5. 下肢水肿：
   • 右心衰竭时，体循环淤血导致（40%-60%）。

其他可能症状

1. 咳嗽：
   • 干咳或少量白色泡沫痰（10%-20%）。
2. 活动后晕厥加重：
   • 运动后心输出量无法代偿需求（10%-20%）。
3. 咯血：
   • 偶见小量咯血，与肺动脉高压相关血管破裂有关（<10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 肺动脉瓣区第2心音亢进（P2亢进）：
   • 肺动脉压升高导致肺动脉瓣关闭增强（80%-90%）。
2. 颈静脉怒张：
   • 右心衰竭时中心静脉压升高（60%-80%）。
3. 肝脏肿大：
   • 肝静脉回流受阻合并右心衰竭（40%-60%）。
4. 腹水：
   • 体循环淤血及门静脉高压（20%-40%）。
5. 下肢凹陷性水肿：
   • 右心衰竭导致液体潴留（40%-60%）。
6. 中心性紫绀：
   • 低氧血症引起口唇及甲床青紫（30%-50%）。

非典型体征

1. 心律失常：
   • 房性心律失常（如房扑、房颤）多见（10%-20%）。
2. 胸腔积液：
   • 通常为漏出液，与体循环淤血相关（<10%）。
3. 肝颈静脉回流征阳性：
   • 右心衰竭的敏感体征（10%-20%）。

实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • NT-proBNP或BNP水平升高：反映右心室壁张力增加（阳性率：70%-90%）。
   • 血氧饱和度降低：静息或活动后血氧下降（30%-50%）。
   • 肝功能异常：转氨酶及胆红素升高与肝淤血相关（30%-50%）。

2. 心电图（ECG）：

   • 右心室肥厚：V1导联R/S≥1，电轴右偏（50%-70%）。
   • 右心房扩大：II导联P波振幅≥2.5 mm（20%-40%）。

3. 胸部X线：

   • 肺动脉段膨隆：主肺动脉扩张（60%-80%）。
   • 右心室扩大：心尖上翘（50%-70%）。
   • 肺野透亮度增加：外周肺血管稀疏（晚期表现，20%-40%）。

4. 超声心动图：

   • 三尖瓣反流峰值速度≥3.4 m/s：提示肺动脉收缩压升高（80%-90%）。
   • 右心室扩大：右心室舒张末期内径＞33 mm（70%-90%）。
   • 室间隔矛盾运动：右心室压力超负荷表现（60%-80%）。

5. 右心导管检查：

   • 平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg：静息状态下确诊标准（100%）。
   • 肺血管阻力（PVR）≥3 Wood单位：提示毛细血管前性肺动脉高压（90%-100%）。

6. CT肺血管造影（CTPA）：

   • 肺动脉主干直径＞29 mm：与主动脉直径比值＞1（50%-70%）。
   • 排除慢性血栓栓塞：明确无肺动脉内血栓（20%-40%）。

7. 心脏磁共振（CMR）：

   • 右心室射血分数（RVEF）降低：＜35%提示重度功能不全（50%-70%）。

参考文献

• 《欧洲心脏病学会（ESC）/欧洲呼吸学会（ERS）肺动脉高压指南》
• 《美国心脏病学会（ACC）/美国心脏协会（AHA）肺动脉高压指南》