肺动脉瓣狭窄Pulmonary valve stenosis
编码BB90
子码范围BB90.0 - BB90.Z
关键词
索引词Pulmonary valve stenosis
同义词pulmonary valve stricture、pulmonic valve stenosis、PS - [pulmonary valve stenosis]、PVS - [pulmonary valve stenosis]、pulmonary valvular stricture、pulmonary valvular stenosis、pulmonary valvular obstruction、pulmonary valve obstruction、obstructed pulmonary valve、肺动脉瓣梗阻、肺动脉瓣狭窄、PVS-肺动脉瓣狭窄、PS-肺动脉瓣狭窄
缩写肺动脉瓣狭
别名肺动脉瓣膜狭窄、肺动脉瓣膜口狭窄
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
临床表现
BD1Y其他特指的心力衰竭BD1Z未特指的心力衰竭BD13右心室衰竭BD12高输出综合征BD14双心室衰竭BD10充血性心力衰竭左心室衰竭
BD11.0射血分数保留的左心室衰竭BD11.2射血分数减低的左心室衰竭BD11.Z未特指的左心室衰竭BD11.1射血分数中间范围的心力衰竭严重度
XS25重度XS0T中度XS5W轻度肺动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
肺动脉瓣狭窄是指在右心室流出道的肺动脉瓣水平出现阻塞，导致血液从右心室流向肺动脉时受阻。这种阻塞主要由瓣膜本身的先天性结构异常引起，少数情况下可由获得性病变导致。右心室为克服血流阻力会发生代偿性肥厚，长期进展可能引发右心功能不全。
病因学特征
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先天性因素：
- 胚胎发育异常：90%以上病例为先天性，主要表现为肺动脉瓣叶融合（典型呈穹窿状三叶瓣畸形），导致瓣口面积缩小。部分病例合并法洛四联症等复杂先心病。
- 遗传综合征：与Noonan综合征、Alagille综合征等存在明确关联，TBX5、NOTCH1等基因突变已被证实参与发病机制。
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后天获得性因素：
- 类癌心脏病：消化道/肺部类癌肿瘤分泌的血清素可引起肺动脉瓣纤维化及挛缩（更常累及三尖瓣）。
- 感染性心内膜炎：罕见，多见于静脉药瘾者，赘生物形成或瓣膜穿孔可加重狭窄。
- 医源性损伤：经导管肺动脉瓣置换术后可能发生人工瓣膜功能障碍。
- 退行性钙化：极少数老年患者出现瓣叶钙化性狭窄（远少于主动脉瓣钙化）。
病理机制
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解剖结构异常：
- 典型表现为三个肺动脉瓣叶在交界处融合形成圆顶状结构，中央残留针孔样开口。约10%为二叶式肺动脉瓣畸形。
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血流动力学改变：
- 根据跨瓣压差分为轻度（<36 mmHg）、中度（36-64 mmHg）和重度（≥64 mmHg）。右心室壁张力增加导致心肌细胞肥大，晚期出现心室扩张和收缩功能障碍。
- 重度狭窄时心输出量降低，可能通过未闭卵圆孔引起右向左分流（发绀型表现）。
临床表现
- 症状特征：
- 轻型患者多无症状。中重度狭窄表现为劳力性呼吸困难、胸痛（心肌灌注不足）及晕厥（脑血流减少）。
- 婴幼儿重症病例可出现喂养困难、生长发育迟滞，合并心内分流时可见中心性发绀。
- 特征性体征为胸骨左缘第2肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，伴震颤和P2减弱。
参考文献：根据2022年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南、Nelson Textbook of Pediatrics等权威资料整理。