其他特指的肺动脉瓣疾病Other specified Pulmonary valve disease

关键词

其他特指的肺动脉瓣疾病临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的肺动脉瓣疾病（ICD-11编码：BB9Y）是指那些不属于常见的肺动脉瓣狭窄（Pulmonary Valve Stenosis, PVS）和肺动脉瓣关闭不全（Pulmonary Valve Insufficiency, PVI）的特定病变。这些疾病包括但不限于肺动脉瓣血栓形成、肿瘤引起的肺动脉瓣梗阻等。这些病症通常由特定的病理因素引起，影响肺动脉瓣的功能，导致血流动力学异常。

病因学特征

1. 病理性因素：

   • 血栓形成：血液中的凝块在肺动脉瓣处沉积，导致瓣膜功能障碍。这种情况可能继发于慢性心房颤动、心脏手术后或存在高凝状态的患者。
   • 肿瘤引起的梗阻：原发性或转移性肿瘤可以侵犯肺动脉瓣区域，造成机械性梗阻。例如，右心房或右心室的肉瘤、淋巴瘤或其他恶性肿瘤可以直接压迫瓣膜，影响其开闭功能。

2. 感染性因素：

   • 感染性心内膜炎：细菌、真菌或其他微生物直接侵犯肺动脉瓣，引起炎症反应，破坏瓣膜结构，可能导致瓣膜变形或功能受损。
   • 风湿性疾病：反复发作的急性风湿热可累及肺动脉瓣，导致慢性炎症和瘢痕形成，进而引发瓣膜狭窄或关闭不全。

3. 退行性变化：

   • 瓣膜钙化：随着年龄增长，肺动脉瓣可能出现钙化、硬化等老化现象，影响其正常开闭功能。
   • 马凡综合征：这种遗传性疾病可导致血管扩张，影响肺动脉瓣的结构和功能。

4. 先天性因素：

   • 先天性畸形：虽然不如肺动脉瓣狭窄常见，但某些先天性心脏缺陷可能涉及肺动脉瓣，导致其功能异常。

病理机制

1. 血栓形成：

   • 血栓沉积在肺动脉瓣上，阻碍瓣膜正常开闭，增加跨瓣压差，导致右心室射血受阻。长期血栓负荷还可能引发局部炎症反应，进一步损害瓣膜组织。

2. 肿瘤引起的梗阻：

   • 肿瘤侵犯肺动脉瓣区域，造成机械性梗阻，影响血液从右心室向肺动脉的流动。肿瘤的生长还可能引起局部组织破坏和炎症反应，加重瓣膜功能障碍。

3. 感染性心内膜炎：

   • 病原体侵入瓣膜组织，引起炎症反应，破坏瓣膜结构。炎症过程中形成的赘生物可能导致瓣膜闭合不全或狭窄，影响血流动力学。

4. 退行性变化：

   • 钙化和硬化使瓣膜变得僵硬，失去弹性，影响其开闭功能。长期的钙化还可能导致瓣膜部分或完全关闭不全，增加右心室的容量负荷。

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：由于肺动脉瓣功能障碍导致右心室射血受阻，患者可能出现劳力性呼吸困难。
   • 胸痛：心肌缺血或心绞痛可能因右心室负荷过重而发生。
   • 晕厥：严重时，心输出量减少可能导致脑部供血不足，引起晕厥。
   • 水肿：右心衰竭时，体循环淤血可能导致下肢水肿。

参考文献：

• 百度百科：肺动脉瓣疾病
• 妙佑医疗国际：肺动脉瓣疾病
• 人人文库：肺动脉瓣疾病病因介绍
• BMJ临床实践：肺动脉瓣反流

请注意，上述信息基于真实可靠的资料整理而成，在实际临床应用中需结合患者具体情况做出判断，并遵循最新版指南进行诊治。