肺部疾病或低氧所致肺动脉高压Pulmonary hypertension due to lung disease or hypoxia
编码BB01.2
关键词
索引词Pulmonary hypertension due to lung disease or hypoxia、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致PH、慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压、间质性肺病所致肺动脉高压、间质性肺疾病所致肺动脉高压、肺间质病所致肺动脉高压、其他限制性阻塞性混合性肺部疾病所致肺动脉高压、睡眠呼吸障碍所致肺动脉高压、肺泡低通气疾患所致肺动脉高压、肺泡通气不足所致肺动脉高压、慢性高海拔暴露所致肺动脉高压、发育异常所致肺动脉高压、发育畸形所致肺动脉高压
缩写PH-LDH、肺低氧PH
别名缺氧性肺动脉高压、肺源性肺动脉高压、肺部病变引起的肺动脉高压、低氧血症相关的肺动脉高压、呼吸系统疾病相关的肺动脉高压
肺部疾病或低氧所致肺动脉高压（BB01.2）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 活动时尤为明显，是最早也是最常见的主诉（70%-90%）。
- 疲劳乏力：
- 由于全身供氧不足和心输出量减少导致疲倦（60%-80%）。
- 晕厥：
- 严重情况下因脑灌注不足可能出现一过性意识丧失（5%-15%）。
- 胸痛：
- 右心室缺血或过度负荷时可出现胸骨后压迫感或钝痛（30%-50%）。
- 水肿：
- 双下肢浮肿及腹水，提示右心衰竭（40%-60%）。
其他可能症状
- 咳嗽和咳血：
- 基础肺部疾病（如COPD、间质性肺病）可能合并咳嗽，咳血罕见（5%-10%）。
- 夜间阵发性呼吸困难：
- 合并左心疾病或严重低氧血症时可能出现（10%-20%）。
- 体重增加：
- 与液体潴留相关，多见于右心衰竭晚期（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
-
心脏体征：
- 肺动脉瓣区第二心音亢进（P2亢进）：因肺动脉高压导致（80%-90%）。
- 右心室抬举性搏动：右心室肥厚或扩张的表现（60%-70%）。
- 颈静脉怒张：右心功能不全时可见（50%-60%）。
- 三尖瓣反流杂音：胸骨左缘第4肋间收缩期杂音（40%-50%）。
-
外周水肿：
- 双下肢凹陷性水肿，提示右心衰竭（40%-60%）。
-
肝脏肿大：
- 肝淤血肿大伴肝颈静脉回流征阳性（30%-40%）。
非典型体征
- 杵状指：
- 基础慢性肺部疾病（如间质性肺病）可能合并（5%-10%）。
- 紫绀：
- 严重低氧血症时可见（10%-20%）。
- 腹水：
- 晚期右心衰竭或肝硬化（如合并肝淤血）时出现（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 心电图：
- 右心室肥厚：V1导联R波增高，电轴右偏（70%-80%）。
- 胸部X线：
- 肺动脉段突出：中央肺动脉扩张（60%-70%）。
- 右心室增大：心影右下缘膨隆（50%-60%）。
- 超声心动图：
- 肺动脉压力估测：三尖瓣反流速度推算收缩期肺动脉压（80%-90%）。
- 右心室功能异常：右心室扩大、室间隔运动异常（70%-80%）。
- 右心导管检查：
- 确诊标准：静息平均肺动脉压≥25 mmHg（100%）。
- 肺功能测试：
- 限制性或阻塞性通气障碍：取决于基础肺部疾病（60%-70%）。
- 血气分析：
- 低氧血症：PaO2降低（50%-60%）。
- 高碳酸血症：仅见于合并严重通气障碍（如COPD晚期）（20%-30%）。
注：临床表现因基础疾病（如COPD、间质性肺病）、病程和个体差异而异。长期低氧（如高海拔、睡眠呼吸暂停）可能加速肺动脉高压进展。右心衰竭体征（水肿、腹水）通常提示预后不良。