致密化不全心肌病Noncompaction cardiomyopathy

关键词

致密化不全心肌病的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 心力衰竭：
   • 主要表现为左心衰竭，亦可合并右心衰竭。患者可能会经历呼吸困难、疲劳和运动耐量下降等症状[1]。严重者可能出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难乃至急性肺水肿[10]。
2. 心律失常：
   • 快速型室性心律失常多见，包括易导致心脏性猝死的室性心动过速；左束支传导阻滞亦较常见[1]。部分患者可能无明显症状，在常规体检中偶然发现心脏超声异常而被诊断[10]。
3. 胸痛：
   • 部分心肌致密化不全患者可能出现胸痛，可能与心肌微循环障碍或心肌缺血相关[1]。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 少数患者可能出现乏力等非特异性症状[1]。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 心肌致密化不全可能导致二尖瓣反流或心室扩大相关的心脏杂音[3]。
2. 水肿：
   • 由于右心衰竭，患者可能出现下肢水肿或颈静脉怒张[3]。

非典型体征

1. 视网膜病变：
   • 极少数情况下，心腔内血栓脱落可能引起视网膜动脉栓塞，导致视力下降或视野缺损[6]。

实验室与影像学特征

1. 超声心动图
   • 超声心动图是诊断致密化不全心肌病的主要手段，可见心室内异常粗大的肌小梁和深隐窝，致密心肌层变薄，非致密化心肌与致密化心肌比例＞2:1（成人）[2]。
2. 心脏磁共振成像（MRI）
   • MRI可进一步评估心肌结构、功能及纤维化程度，辅助诊断[2]。
3. 心电图
   • 常见异常包括左束支传导阻滞、室性早搏、心房颤动等[2]。
4. 血液检查
   • 主要用于排除其他疾病（如心肌炎），通常无特异性异常[2]。

注：具体临床表现因个体差异及病情进展阶段不同而有所变化，需结合详细病史、体格检查及相关辅助检查综合判断。