二尖瓣关闭不全Mitral valve insufficiency

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

二尖瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

二尖瓣关闭不全是心脏瓣膜病的一种，指在左心室收缩时，由于二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）的结构或功能异常，导致血液从左心室异常反流至左心房。正常情况下，二尖瓣在心脏收缩期应紧密闭合以维持单向血流。病理状态下，反流血液在左心房内形成湍流，产生特征性的心尖区全收缩期吹风样杂音。

病因学特征

1. 风湿性心脏病：

   • 风湿热导致的慢性瓣膜炎引发瓣叶增厚、钙化，腱索融合缩短。在发展中国家仍是重要病因，但发病率已显著下降。

2. 先天性畸形：

   • 包括二尖瓣裂缺、双孔二尖瓣等发育异常，常合并其他心脏畸形。

3. 退行性病变：

   • 二尖瓣黏液样变性（如Barlow病）和瓣环钙化，后者多见于老年人群，与高血压、慢性肾病等代谢异常相关。

4. 缺血性心脏病：

   • 急性心肌梗死致乳头肌断裂，或慢性缺血导致乳头肌功能异常及左心室重构，影响瓣膜闭合。

5. 感染性心内膜炎：

   • 微生物感染直接破坏瓣叶组织或导致腱索断裂，多引起急性重度反流。

6. 功能性关闭不全：

   • 左心室扩大致瓣环扩张（如扩张型心肌病），或节段性室壁运动异常影响乳头肌空间位置。

7. 其他病因：

   • 结缔组织病（马凡综合征、Ehlers-Danlos综合征）、药物性（如芬氟拉明）、放射性损伤等。

病理机制

1. 器质性病变：

   • 风湿性病变特征性表现为交界区融合、瓣叶增厚；退行性变则表现为瓣叶冗余、腱索伸长。

2. 心室重构：

   • 左心室扩大导致瓣环扩张超过代偿限度，乳头肌位移破坏正常瓣叶对合。

3. 血流动力学代偿：

   • 急性反流时左心房顺应性差，快速出现肺淤血；慢性期左心房扩张代偿，但最终导致肺动脉高压和全心衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 慢性病程：可长期无症状，逐渐出现劳力性呼吸困难、疲乏。晚期表现为右心淤血（肝大、水肿）和低心排量症状。
   • 急性失代偿：突发肺水肿、低血压等血流动力学不稳定表现。
   • 听诊特征：心尖区全收缩期吹风样杂音（前叶异常向前传导至主动脉区，后叶异常向背部放射）

参考文献：《Braunwald's Heart Disease》、《心血管内科学》（第9版）、2020 ESC瓣膜病管理指南。