未特指的二尖瓣关闭不全Unspecified Mitral valve insufficiency

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的二尖瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的二尖瓣关闭不全是心脏瓣膜病的一种，指在左心室收缩时，由于二尖瓣装置（包括瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）的结构或功能异常，导致血液从左心室反流至左心房。这种情况的病因未具体明确。正常情况下，二尖瓣在收缩期应紧密闭合以防止血液逆流。当闭合机制异常时，反流的血液在左心房内形成涡流，产生特征性的心尖区全收缩期吹风样杂音。

病因学特征

1. 风湿性心脏病：

   • 风湿热导致的慢性瓣膜病变以瓣叶纤维化、钙化、腱索融合为特征，是我国（尤其发展中国家）二尖瓣关闭不全的重要病因。

2. 先天性畸形：

   • 包括二尖瓣裂缺、瓣叶发育不良或腱索附着异常，可导致闭合不全。

3. 瓣膜退行性病变：

   • 二尖瓣环钙化多见于老年患者，与高血压、慢性肾病相关。马凡综合征等结缔组织病也可引起瓣环扩张。

4. 冠状动脉疾病：

   • 心肌缺血或梗死导致乳头肌功能不全或断裂，急性期可引发致命性反流。

5. 感染性心内膜炎：

   • 瓣膜穿孔或腱索断裂是急性关闭不全的典型机制。

6. 左心室重构：

   • 扩张型心肌病、长期高血压等引起的左心室扩大可导致继发性二尖瓣环扩张。

7. 其他原因：

   • 结缔组织病（如系统性红斑狼疮）、肥厚型心肌病、药物性瓣膜病变等。

病理机制

1. 原发性结构异常：

   • 瓣叶增厚/钙化、腱索断裂或乳头肌缺血直接破坏闭合结构。

2. 继发性功能性异常：

   • 左心室扩大使瓣环扩张，乳头肌空间位置改变导致瓣叶对合不良。

3. 血流动力学代偿与失代偿：

   • 慢性反流初期通过左心房扩张和左心室离心性肥厚代偿；失代偿后出现肺静脉高压、右心衰竭。

临床表现

1. 症状特征：
   • 慢性病程早期可无症状，晚期表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难。急性重症患者迅速出现肺水肿和心源性休克。
   • 体征以心尖区全收缩期吹风样杂音（向腋下传导）为特征，可伴第三心音亢进。长期反流者可见心界向左下扩大。

参考文献：《Braunwald's Heart Disease》、心血管病学指南、流行病学监测数据。