其他特指的二尖瓣疾病Other specified Mitral valve disease

关键词

其他特指的二尖瓣疾病（BB6Y）的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的二尖瓣疾病（ICD-11编码：BB6Y）是指除了常见的二尖瓣狭窄、关闭不全、脱垂和破裂之外，由特定原因导致的一系列心脏二尖瓣结构或功能异常。这类疾病包括但不限于二尖瓣血栓形成、肿瘤引起的二尖瓣梗阻、钙化性二尖瓣心脏病以及二尖瓣肥大等。这些病变可能单独存在，也可能与其他心脏瓣膜病并发。

病理生理机制

1. 二尖瓣血栓形成：多见于心房颤动患者或长期卧床者，由于血液淤滞易在二尖瓣处形成血栓，影响瓣膜正常开闭。
2. 肿瘤引起的二尖瓣梗阻：良性或恶性肿瘤侵犯二尖瓣区域，造成机械性梗阻，影响血流通过。
3. 钙化性二尖瓣心脏病：随着年龄增长，二尖瓣环及其周围组织发生退行性变并伴有钙沉积，导致瓣膜僵硬、活动受限。
4. 二尖瓣肥大：先天因素或后天疾病（如高血压、主动脉瓣病变）引起左心室压力负荷增加，进而导致二尖瓣结构增厚以适应高压力环境。

病因学特征

1. 血栓形成：

   • 高凝状态：如抗磷脂抗体综合征、恶性肿瘤晚期等。
   • 心脏疾病：慢性房颤、扩张型心肌病等。

2. 肿瘤相关：

   • 转移瘤：肺癌、乳腺癌等远处器官恶性肿瘤转移至心脏。
   • 原发性心脏肿瘤：黏液瘤最为常见，可直接压迫二尖瓣。

3. 钙化性变化：

   • 老年性改变：随年龄增长自然发生的退行性过程。
   • 代谢性疾病：糖尿病、高胆固醇血症加速钙化进程。

4. 瓣膜肥厚：

   • 长期高血压：左心室壁增厚连带二尖瓣结构受累。
   • 先天畸形：发育过程中瓣膜组织异常增多。

病理机制

1. 结构损伤：无论是血栓、肿瘤还是钙化，都可能导致二尖瓣结构完整性受损，影响其正常的开启和关闭功能。
2. 血流动力学障碍：瓣膜异常会阻碍血液从左心房顺利流入左心室，引起左心房压力升高，进而影响肺循环系统，严重时可发展为右心衰竭。

参考文献：《Mayo Clinic》关于二尖瓣疾病的介绍、中华医学会心血管病分会发布的相关指南、《Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine》等相关权威文献资料。