淋巴管扩张Lymphangiectasia
编码BD92
子码范围BD92.0 - BD92.Z
关键词
索引词Lymphangiectasia
缩写淋巴管扩张症、淋巴管扩
别名淋巴水肿前兆、淋巴系统扩张
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干XA9FT5舌淋巴管XA6TY4耳廓淋巴管XA02Y8外耳道淋巴管XA1EC8面淋巴管XA4QZ6头皮淋巴管XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管XA0167腭扁桃体淋巴管胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管XA4RC7乳腺淋巴管XA3SY2胸部内脏淋巴管XA8QZ0食管淋巴管XA1VK9胸壁深淋巴管XA6J62心包淋巴管XA55B8心脏淋巴管XA4QL2胸膜淋巴管XA8JF4颈静脉区淋巴囊XA3TX9胸壁浅淋巴管XA1SQ2淋巴囊XA3JF4胸腺淋巴管XA94Z9支气管纵隔干XA8MX8腹膜后淋巴囊XA9D98肠淋巴干XA3ER1右淋巴导管XA4J10后淋巴囊XA8YM1膈淋巴管XA7474乳糜池淋巴囊XA8A74胸导管下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管XA3HQ3桡侧淋巴管XA12G8浅淋巴管XA5SZ5掌侧淋巴管XA6D43骨间背侧淋巴管XA7FS7中淋巴管XA05S0深淋巴管骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管XA5C29肛门淋巴管XA5755输卵管淋巴管XA9H16膀胱前淋巴管XA6HM6尿道淋巴管XA9PA3子宫淋巴管XA4LM3肛管淋巴管XA1UK6膀胱淋巴管XA1SS8前列腺淋巴管XA4229卵巢淋巴管XA1ZK1阴道淋巴管XA6DH7直肠淋巴管XA7JY4泌尿器官淋巴管XA0GB7精囊淋巴管XA28F6侧膀胱淋巴管XA6324输尿管淋巴管XA2XZ6生殖器淋巴管XA1UA0睾丸淋巴管腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管XA3610肾淋巴管XA07V7肠腰干XA92E5十二指肠淋巴管XA1599胃淋巴管XA9YZ4胰淋巴管XA55Y5回肠淋巴管XA29U5阑尾淋巴管XA4CQ1空肠淋巴管XA3RD0消化管膈下淋巴管XA9XL5盲肠淋巴管XA6VD0胆囊淋巴管XA1BU5结肠淋巴管XA5LE6脾淋巴管XA6R71腰淋巴干XA0WY9肝淋巴管淋巴管扩张的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
淋巴管扩张是一种病理状态，主要由淋巴管阻塞、发育异常或功能不全导致淋巴液回流受阻。该疾病以淋巴管系统的异常扩张为特征，可能伴随淋巴液在局部组织积聚，引发相应临床表现。根据受累部位不同，可分为皮肤、肠道等器官或组织的病变。
病因学特征
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淋巴管结构障碍：
- 先天性因素：如原发性小肠淋巴管扩张症（一种以肠道淋巴管发育异常为特征的蛋白丢失性肠病），多见于儿童及青少年，平均发病年龄约11岁。
- 后天性因素：包括感染（如丝虫病、结核性淋巴结炎）、肿瘤压迫（如腹膜后淋巴瘤）、炎症（如慢性淋巴管炎）或医源性损伤（如手术或放疗后瘢痕形成）。
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免疫相关机制：
- 部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）可能通过炎症反应间接影响淋巴管功能，但具体机制尚未完全明确。
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其他诱因：
- 创伤或手术并发症：物理损伤可直接破坏淋巴管结构，导致局部淋巴回流障碍。
- 放射治疗：辐射可能损伤淋巴管内皮细胞或周围组织纤维化，引发继发性淋巴管扩张。
病理机制
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淋巴液循环障碍：
- 淋巴管扩张使管腔内压力升高，导致淋巴液漏入组织间隙或体腔，形成水肿或积液，严重者可出现低白蛋白血症及淋巴细胞减少。
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营养吸收障碍：
- 肠道淋巴管扩张时，乳糜微粒和脂溶性维生素无法经胸导管入血，导致脂肪吸收不良，典型表现为脂肪泻（粪便脂肪量＞7g/24h）和低蛋白血症。
临床表现
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全身症状：
- 低白蛋白血症、外周血淋巴细胞减少（因淋巴液丢失）、低γ球蛋白血症等实验室异常。
- 长期营养不良可导致体重下降、生长迟滞（儿童患者）或水肿。
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局部表现：
- 皮肤型：病变部位呈凹陷性水肿，皮肤增厚，严重者出现乳糜性水疱或乳糜渗漏。
- 胃肠道型：腹痛、腹泻（以脂肪泻为主）、腹胀；儿童患者可伴维生素D缺乏性佝偻病或低钙血症。
参考文献：《中华普通外科杂志》关于淋巴管扩张症的研究报告、《现代临床实践指南》中关于淋巴系统疾病的综述文章。