其他特指的淋巴管或淋巴结疾患Other specified Disorders of lymphatic vessels or lymph nodes

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的淋巴管或淋巴结疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的淋巴管或淋巴结疾患（ICD-11编码：BD9Y）是一组影响淋巴系统的疾病，涉及淋巴管和淋巴结的各种异常状态。这些疾患包括但不限于乳糜囊肿、肠系膜乳糜囊肿、腹膜乳糜囊肿、淋巴管瘤、淋巴囊肿、淋巴溢出症、淋巴外渗、乳糜外渗至肠系膜、淋巴淤滞、淋巴瘀滞、淋巴管破裂、胸导管破裂、淋巴腺变性、淋巴瘘、胸导管瘘、淋巴结堵塞、淋巴管侵蚀、淋巴腺纤维化以及淋巴结和淋巴管感染等。

病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性的淋巴系统发育异常是导致许多淋巴管或淋巴结疾患的重要原因之一。例如，先天性淋巴管壁发育不良可引起淋巴管局部膨大形成囊肿，这种囊肿称为乳糜囊肿或肠系膜囊性淋巴管瘤。
   • 肠系膜囊肿多见于小肠系膜，尤其是回肠，其确切病因尚不明确，但与先天性淋巴系统异常密切相关。

2. 外伤与手术创伤：

   • 腹部外伤或手术创伤可能导致淋巴管粘连、阻塞或损伤，进而引起淋巴液流动障碍。例如，腹部外伤或手术后，肠系膜淋巴管可能因粘连或阻塞而导致淋巴液积聚，形成囊肿或引发淋巴外渗。

3. 炎症与感染：

   • 淋巴结和淋巴管感染可以导致局部炎症反应，引起淋巴管或淋巴结的结构改变。慢性炎症还可能导致淋巴腺纤维化，进一步影响淋巴液的正常流动。
   • 例如，淋巴结炎和淋巴管炎会导致淋巴组织的炎症性增生，严重时可能导致淋巴管堵塞或破裂。

4. 肿瘤性疾病：

   • 淋巴管瘤是一种良性肿瘤，通常由于淋巴管的异常扩张形成。它可以是囊性的或海绵状的，主要发生在内脏颈、胸、腹等部位。
   • 淋巴囊肿和其他类型的囊肿可能是由于淋巴管的局限性膨胀所致，这些囊肿内的液体通常是淋巴液或乳糜液。

5. 代谢与内分泌因素：

   • 某些代谢性疾病或内分泌失调也可能影响淋巴系统的功能，导致淋巴液流动障碍。例如，甲状腺功能异常、肥胖或体重过低等都可能影响淋巴系统的正常运作。

病理机制

1. 淋巴液流动障碍：

   • 淋巴管或淋巴结的结构异常、炎症、感染或肿瘤等因素均可导致淋巴液流动受阻。这会引起淋巴液在局部积聚，形成囊肿或其他病理状态。
   • 例如，淋巴管瘤和淋巴囊肿中的液体积聚是由于淋巴管的异常扩张和阻塞所致。

2. 淋巴组织的结构改变：

   • 长期的炎症反应或纤维化会导致淋巴组织的结构改变，如淋巴腺纤维化，从而影响淋巴液的正常流动。
   • 例如，慢性淋巴管炎和淋巴结炎可能导致淋巴管壁增厚和淋巴液流动障碍，最终导致淋巴淤滞或淋巴瘀滞。

3. 淋巴管破裂：

   • 外伤、手术或其他原因导致的淋巴管破裂会引起淋巴液外渗到周围组织中，形成淋巴外渗或淋巴瘘。
   • 例如，胸导管破裂可能导致大量淋巴液进入胸腔，引发严重的并发症。

临床表现

1. 症状特征：
   • 局部肿块：淋巴囊肿、淋巴管瘤等病变常表现为局部无痛性肿块，尤其是在颈部、腋窝、腹股沟等淋巴结丰富的区域。
   • 疼痛与不适：炎症性淋巴结病变可能导致局部疼痛、红肿和发热等症状。
   • 淋巴液外渗：淋巴管破裂或淋巴瘘可能导致淋巴液外渗到周围组织或体腔中，引起局部水肿、积液等症状。
   • 全身症状：严重的淋巴系统疾患可能导致全身症状，如发热、乏力等。

参考文献：《中华外科杂志》、《中国普通外科杂志》、《中国实用内科杂志》等权威医学期刊。