肠淋巴管扩张Intestinal lymphangiectasia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

肠淋巴管扩张的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肠淋巴管扩张（Intestinal Lymphangiectasia）是一种病理状态，其特征是小肠粘膜淋巴管异常扩张。这种扩张导致淋巴液漏入小肠腔，从而引起蛋白质丢失性肠病。该病症可能导致低蛋白血症、淋巴细胞减少以及脂肪吸收不良等并发症。

肠淋巴管扩张可以分为原发性和继发性两种类型。原发性肠淋巴管扩张通常在儿童早期被诊断出来，表现为先天性的淋巴管结构异常。而继发性肠淋巴管扩张则可能由多种后天因素引起，包括感染、肿瘤、腹部手术或自身免疫性疾病等。

病因学特征

1. 原发性肠淋巴管扩张：

   • 由于先天性的淋巴管发育异常，使得淋巴液流动受阻。这些异常可以在出生时就存在，并且会导致乳糜微粒和脂溶性维生素的吸收障碍。
   • 患者通常在3岁之前出现症状，主要表现为腹泻和腿部肿胀。

2. 继发性肠淋巴管扩张：

   • 感染：如丝虫病、肠结核等，这些感染可以引起局部淋巴管的炎症和阻塞。
   • 肿瘤：后腹膜纤维瘤、恶性肿瘤淋巴结转移等，肿瘤压迫或侵犯淋巴管，导致淋巴液回流受阻。
   • 腹部手术：手术过程中可能损伤淋巴管，造成术后淋巴液渗漏。
   • 自身免疫性疾病：某些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等，可累及淋巴系统，导致淋巴管扩张。
   • 其他原因：包括门脉高压、心力衰竭等，这些情况均可影响淋巴系统的正常功能，导致淋巴管压力增高和扩张。

病理机制

1. 淋巴管结构改变：

   • 肠粘膜层、黏膜下层或浆膜层的淋巴管因各种原因发生扩张，导致淋巴液流动受阻。
   • 扩张的淋巴管壁变薄，容易破裂，使富含蛋白质、淋巴细胞和脂肪的淋巴液漏入小肠腔内。

2. 蛋白质丢失性肠病：

   • 由于大量淋巴液漏入肠道，导致血清白蛋白和其他大分子物质丢失，引起低蛋白血症。
   • 低蛋白血症进一步导致水肿、腹水等症状。
   • 淋巴细胞减少也可能发生，因为淋巴细胞同样会随淋巴液一起丢失。

3. 营养吸收障碍：

   • 由于淋巴液中的乳糜微粒无法正常进入血液循环，导致脂肪吸收不良。
   • 长期的脂肪吸收不良会导致脂溶性维生素（如维生素A、D、E和K）缺乏，进而引发相关营养素缺乏的症状。

临床表现

1. 症状特征：

   • 腹泻：最常见的症状之一，通常是间断性腹泻，粪便呈白色或淡黄色，质地较稀。
   • 水肿：低蛋白血症导致全身性水肿，尤其是下肢和腹部。
   • 腹痛和腹胀：部分患者可能出现腹痛和腹胀，尤其是在进食后。
   • 恶心：一些患者可能会感到恶心，但不一定伴有呕吐。
   • 体重下降：由于营养吸收不良，患者可能出现体重下降。

2. 体征：

   • 低蛋白血症：血清白蛋白水平显著降低。
   • 淋巴细胞减少：外周血淋巴细胞计数下降。
   • 低脂血症：血清总胆固醇和甘油三酯水平降低。
   • 腹水：严重情况下可能出现腹水。

参考文献：默沙东诊疗手册、复禾健康、知乎、搜狗百科、A+医学百科、医联媒体等。