未特指的淋巴管扩张Unspecified Lymphangiectasia

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

未特指的淋巴管扩张的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的淋巴管扩张（Unspecified Lymphangiectasis）是一种因淋巴管结构异常或回流障碍导致的病理性扩张状态，可发生于局部或全身淋巴系统。其特征为淋巴管腔异常增宽伴淋巴液引流受阻，可能引发淋巴液渗漏或局部积聚。根据累及部位不同，可表现为皮肤、肠道等器官/组织的功能异常。

病因学特征

1. 淋巴管结构或功能异常：

   • 先天性因素：如原发性小肠淋巴管扩张症（一种以肠道淋巴管发育缺陷为特征的蛋白丢失性肠病），多与胚胎期淋巴系统发育异常相关，常见于儿童及青少年。
   • 后天性因素：包括感染性疾病（如丝虫病、结核分枝杆菌或沙眼衣原体感染引发的淋巴管炎）、肿瘤压迫（如腹膜后肿瘤或淋巴瘤浸润）、慢性炎症（如克罗恩病或放射性损伤）等。

2. 免疫相关机制：

   • 部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）可能通过免疫复合物沉积或血管炎间接影响淋巴管功能，但此类关联尚需进一步研究。

3. 其他诱因：

   • 医源性损伤：手术、外伤或放射治疗可直接破坏淋巴管网络或周围组织纤维化，导致继发性淋巴管扩张。
   • 静脉高压：严重门静脉高压或心力衰竭可能通过增加组织液生成加重淋巴系统负荷，诱发代偿性扩张。

病理机制

1. 淋巴动力学失衡：

   • 淋巴管壁结构异常或外部压迫导致腔内压力升高，淋巴液回流受阻，引发管腔被动扩张。持续扩张可造成淋巴管内皮细胞损伤，加剧蛋白质和淋巴细胞漏出。

2. 代谢与吸收障碍：

   • 肠道淋巴管扩张时，乳糜微粒及脂溶性物质无法经胸导管入血，导致脂肪吸收不良和低蛋白血症；皮肤或体腔淋巴管破裂可引起乳糜性积液（如乳糜胸、乳糜腹）。

临床表现

1. 全身症状：

   • 低白蛋白血症与水肿：因淋巴液漏出导致蛋白质丢失，尤以肠道受累者显著，可伴全身凹陷性水肿。
   • 免疫缺陷：淋巴细胞（尤其是T细胞）随淋巴液丢失可致外周血淋巴细胞减少，增加感染风险。

2. 局部表现：

   • 皮肤/皮下型：表现为局限性无痛性肿胀，初期呈凹陷性水肿，慢性期因纤维化转为非凹陷性；表皮可见乳白色小疱（乳糜疱）或乳糜渗液。
   • 胃肠道型：典型表现为腹泻、腹痛、体重下降；脂肪泻（粪便脂肪量＞7g/24h）、低钙血症及脂溶性维生素缺乏常见；部分患者伴乳糜性腹水。

参考文献：《中华普通外科杂志》关于淋巴管扩张症的研究报告、《现代临床实践指南》中关于淋巴系统疾病的综述文章。