皮肤淋巴管扩张Cutaneous lymphangiectasia
编码BD92.1
关键词
索引词Cutaneous lymphangiectasia、皮肤淋巴管扩张
缩写CL、皮淋扩
别名皮肤淋巴管异常扩张、皮肤淋巴管病、皮肤淋巴管病变
后配组 注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网
发生部位
头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干XA9FT5舌淋巴管XA6TY4耳廓淋巴管XA02Y8外耳道淋巴管XA1EC8面淋巴管XA4QZ6头皮淋巴管XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管XA0167腭扁桃体淋巴管淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结XA73R0右回结肠淋巴结XA41B8气管支气管淋巴结XA9JM2结肠旁淋巴结XA6W89胰十二指肠淋巴结XA5183肱骨内上髁淋巴结XA1RP0幽门下淋巴结XA8M66髂外淋巴结XA4P97无名淋巴结XA4WL5贲门胃上淋巴结XA4J45腹股沟上淋巴结XA00M7锁骨上淋巴结XA6KK3主动脉外侧淋巴结XA60D1颈淋巴结XA6EE2腹股沟下深淋巴结XA63L4胸肌淋巴结XA0TJ6髂内淋巴结XA4R20颈下淋巴结XA3TX6结直肠前淋巴结XA6AC0颈深上淋巴结XA1114腹股沟浅淋巴结XA85E1腮腺浅淋巴结XA2RE9喉前淋巴结XA9WH0胸内淋巴结XA8W06前回结肠淋巴结XA59Q1腰淋巴结XA6H69枕淋巴结XA2S79面深淋巴结XA3ET7下胃上淋巴结XA4F32中结肠淋巴结XA2PP2胫淋巴结XA7571纵隔后内脏淋巴结XA7W32气管旁淋巴结XA66B8回肠结肠淋巴结XA4LC1气管前淋巴结XA2P83胰腺周淋巴结XA7N26腹股沟淋巴结XA53K4髂旋淋巴结XA1PA1气管支气管下淋巴结XA90B2腋淋巴结XA5MW1肺门淋巴结XA7N00颈浅淋巴结XA0KH9腹膜后淋巴结XA86R4骶中淋巴结XA5HU6盆腔淋巴结XA69J6回结肠淋巴结XA3S48颈深下淋巴结XA4W98腘淋巴结XA9Z71闭孔淋巴结XA6NK2外侧腋窝淋巴结XA9T50上腹部淋巴结XA9E80下颌下淋巴结XA38T7腹腔淋巴结XA5XT7颈部淋巴结XA7YF1耳淋巴结XA1W79颈外侧淋巴结XA11U1肝淋巴结XA4759颈前淋巴结XA32C4耻骨联合前淋巴结XA8HY4中央腋窝淋巴结XA1MS6髂总淋巴结XA8027舌下淋巴结XA24Q3骶淋巴结XA8VY5食管淋巴结XA2AX1幽门淋巴结XA5M72子宫颈旁淋巴结XA3X71胫前淋巴结XA26J2肠系膜淋巴结XA9PW0颈深淋巴结XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结XA9PJ7脾淋巴结XA71D7胆囊淋巴结XA1FW5胃下淋巴结XA0W17腮腺淋巴结XA37Y9肠系膜上淋巴结XA61B8纵隔淋巴结XA4WV3主动脉前淋巴结XA91C5耳后淋巴结XA2YR9肝门淋巴结XA1SG7颊肌淋巴结XA8E34肋间淋巴结XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结XA05C1腹腔内淋巴结XA9TN5女性生殖器淋巴结XA86X1下肢淋巴结XA09W7结肠淋巴结XA4RT0腹股沟下淋巴结XA9U65头部、面部、颈部淋巴结XA5VA3上腹部下淋巴结XA2JX0气管支气管上淋巴结XA0MR2锁骨下淋巴结XA50T5髂淋巴结XA7TQ3上肢淋巴结XA8DW7下颌淋巴结XA4AU1Cloquet淋巴结XA6YX2颈前浅淋巴结XA1N88锁骨下腋窝淋巴结XA2CH0胸骨旁淋巴结XA56J5耳前淋巴结XA8Y29肠系膜下淋巴结XA5130股淋巴结XA42P9颏下淋巴结XA1HL1胃淋巴结XA5HA3纵隔前内脏淋巴结XA30V5腹股沟下浅淋巴结XA6ZA5直肠系膜下淋巴结XA7T42胰腺淋巴结XA7PM1结肠中淋巴结XA1EN9骶外侧淋巴结XA25W0主动脉淋巴结XA3F65胃上淋巴结XA1Q47腮腺下淋巴结XA3H20肘淋巴结XA07P4腮腺深淋巴结XA7JE2后回结肠淋巴结XA3194气管淋巴结XA9QW9肺淋巴结XA7ZP7胰脾淋巴结XA4T07多区域淋巴结XA8X72脾门淋巴结XA08L8咽后淋巴结XA2UJ4中间淋巴结XA1478膈上淋巴结XA8JH9结肠上淋巴结XA9CD6锁骨下淋巴干XA3TG4肠淋巴结XA96Z0支气管肺淋巴结XA1T01上胃上淋巴结XA2U89面部淋巴结XA3QA5子宫旁淋巴结XA35G1胆总管淋巴结XA0TK3主动脉后淋巴结XA1DV2舌淋巴结XA9R12肩胛下淋巴结胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管XA4RC7乳腺淋巴管XA3SY2胸部内脏淋巴管XA8QZ0食管淋巴管XA1VK9胸壁深淋巴管XA6J62心包淋巴管XA55B8心脏淋巴管XA4QL2胸膜淋巴管XA8JF4颈静脉区淋巴囊XA3TX9胸壁浅淋巴管XA1SQ2淋巴囊XA3JF4胸腺淋巴管XA94Z9支气管纵隔干XA8MX8腹膜后淋巴囊XA9D98肠淋巴干XA3ER1右淋巴导管XA4J10后淋巴囊XA8YM1膈淋巴管XA7474乳糜池淋巴囊XA8A74胸导管下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管XA3HQ3桡侧淋巴管XA12G8浅淋巴管XA5SZ5掌侧淋巴管XA6D43骨间背侧淋巴管XA7FS7中淋巴管XA05S0深淋巴管骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管XA5C29肛门淋巴管XA5755输卵管淋巴管XA9H16膀胱前淋巴管XA6HM6尿道淋巴管XA9PA3子宫淋巴管XA4LM3肛管淋巴管XA1UK6膀胱淋巴管XA1SS8前列腺淋巴管XA4229卵巢淋巴管XA1ZK1阴道淋巴管XA6DH7直肠淋巴管XA7JY4泌尿器官淋巴管XA0GB7精囊淋巴管XA28F6侧膀胱淋巴管XA6324输尿管淋巴管XA2XZ6生殖器淋巴管XA1UA0睾丸淋巴管腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管XA3610肾淋巴管XA07V7肠腰干XA92E5十二指肠淋巴管XA1599胃淋巴管XA9YZ4胰淋巴管XA55Y5回肠淋巴管XA29U5阑尾淋巴管XA4CQ1空肠淋巴管XA3RD0消化管膈下淋巴管XA9XL5盲肠淋巴管XA6VD0胆囊淋巴管XA1BU5结肠淋巴管XA5LE6脾淋巴管XA6R71腰淋巴干XA0WY9肝淋巴管皮肤淋巴管扩张的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
皮肤淋巴管扩张（Cutaneous Lymphangiectasia）是一种病理状态，其特征为皮肤及浅表组织的淋巴管异常持续性扩张。这种扩张主要由淋巴液回流受阻或淋巴管结构异常导致，可能单独存在或与系统性疾病相关。好发部位包括四肢（尤其下肢）、躯干及外生殖器区域，临床可表现为局限性或弥漫性病变。
病因学特征
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原发性异常：
- 先天性淋巴管发育缺陷（如淋巴管瓣膜功能不全、管壁结构异常）是原发性淋巴管扩张的主要病因，常见于原发性淋巴水肿及部分遗传性疾病（如黄甲综合征）。
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继发性因素：
- 获得性淋巴管阻塞可由肿瘤压迫（如转移癌）、外科手术/放疗损伤、慢性感染（丝虫病、复发性蜂窝织炎）及炎症性疾病（克罗恩病相关皮肤病变）引发。
- 静脉高压状态（如慢性静脉功能不全）可能通过增加间质液渗出间接加剧淋巴管负荷。
- 原文提及的遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）关联性存疑，需结合具体病例确认。
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免疫相关性：
- 自身免疫性疾病（如系统性硬化症）可能因慢性炎症或纤维化影响淋巴管功能，但系统性红斑狼疮（SLE）的关联证据有限。
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血液/代谢因素：
- 高球蛋白血症或低蛋白血症可能通过改变组织液渗透压或淋巴液黏稠度影响淋巴回流。
病理机制
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机械性梗阻：
- 淋巴管腔内阻塞（寄生虫、肿瘤栓子）或腔外压迫（纤维化、肿瘤）导致近端淋巴管内压升高，引发代偿性扩张。
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泵功能衰竭：
- 淋巴管平滑肌收缩功能障碍或瓣膜失效时，淋巴液出现反流和淤滞，最终导致管腔结构重塑。
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炎性微环境：
- 慢性炎症介质（如TGF-β、VEGF-C）可诱导淋巴管内皮增生与通透性增加，形成扩张与渗漏的恶性循环。
临床表现
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典型皮损：
- 簇集或线状分布的半透明囊泡或丘疹，内含乳白色或淡黄色淋巴液，易破裂形成浆液性渗出或结痂，继发感染时可呈脓性。
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伴随症状：
- 局部水肿、皮肤硬化或苔藓样变常见于慢性病程。严重病例可合并乳糜性水疱或淋巴液漏。
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并发症：
- 复发性丹毒、慢性溃疡及继发性鳞状细胞癌（Marjolin溃疡）是需警惕的远期风险。
参考文献：内容整合自《Rook's Textbook of Dermatology》（第9版）、《Lymphatic Research and Biology》期刊及国际淋巴学会共识文件（2020）。