降主动脉夹层形成波及远端Descending aorta dissection and distal propagation

关键词

降主动脉夹层形成波及远端的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

降主动脉夹层形成波及远端，对应DeBakey III型主动脉夹层，指原发于降主动脉的内膜撕裂导致血液进入主动脉壁中层，形成分离性血肿并向远端延伸。该病理过程可累及胸腹主动脉及其分支血管，属于急性主动脉综合征的危急类型，具有高致死风险。

病因学特征

1. 主要因素：

   • 高血压：超过70%的病例与未控制的高血压相关。持续高压状态导致主动脉壁剪切应力增加，加速中膜退行性变。
   • 结缔组织缺陷：马凡综合征（Marfan syndrome）、洛伊-迪茨综合征（Loeys-Dietz syndrome）等遗传性疾病导致血管壁结构蛋白异常，是年轻患者的主要病因。
   • 主动脉退行性变：年龄相关的弹力纤维断裂、中膜囊性坏死等退行性改变，构成夹层发生的病理基础。

2. 次要因素/诱因：

   • 动脉粥样硬化：虽非直接致病因素，但斑块部位的内皮损伤可能成为夹层始发点，且常与高血压等危险因素共存。
   • 创伤性损伤：减速伤、医源性导管损伤等可直接破坏主动脉壁完整性。
   • 妊娠相关因素：妊娠晚期血流动力学改变和激素介导的血管重塑，可能诱发潜在病变进展。
   • 炎性血管病：大动脉炎、巨细胞动脉炎等可导致血管壁炎性损伤和结构弱化。
   • 先天性异常：主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等畸形改变血流动力学特征。

病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 内膜撕裂后形成的假腔通常沿主动脉长轴纵向扩展，可向远端延伸至髂动脉水平。假腔外壁仅由外膜和部分中膜构成，存在迟发性破裂风险。
   • 动态进展过程中可能出现分支血管受累（如肋间动脉、腹腔干）、真腔受压狭窄、血栓化假腔等复杂改变。

2. 生理功能紊乱：

   • 器官灌注异常：根据夹层累及范围，可导致脊髓缺血（肋间动脉受累）、急性肾损伤（肾动脉受累）或下肢缺血。
   • 血流动力学失代偿：大量血液滞留假腔可能引起有效循环血容量不足，同时增加左心室后负荷。
   • 迟发性并发症：包括动脉瘤样扩张、假腔持续开放导致的慢性夹层等。

参考文献：中华医学会血管外科学分会指南、UpToDate临床顾问、BMJ Best Practice、百度百科、39健康网等。

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