未特指的降主动脉夹层形成波及远端Unspecified Descending aorta dissection and distal propagation

关键词

未特指的降主动脉夹层形成波及远端的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的降主动脉夹层形成波及远端（BD50.2Z）是指主动脉内膜出现破口，血液通过破口进入主动脉壁中层，导致主动脉壁分层，并向远端传播至降主动脉及其分支。这种情况属于DeBakey III型或Stanford B型主动脉夹层，是一种严重的血管急症。血液在主动脉壁内形成假腔，沿降主动脉向下蔓延，可能累及胸腹主动脉及其分支（如腹腔干、肠系膜动脉等）。此定义未特指夹层是否伴随破裂、穿孔或器官缺血等并发症。

病因学特征

1. 主要因素：

   • 高血压：未控制的高血压是主动脉夹层的主要危险因素。持续高压导致主动脉壁剪切应力增加，加速中膜退行性变，促使内膜撕裂。
   • 主动脉中膜退行性变：中膜弹性纤维断裂、黏液样基质沉积等病理改变是夹层形成的结构基础，可见于年龄相关性退化或遗传性疾病。
   • 遗传性结缔组织病：如马凡综合征（Marfan syndrome）、洛伊-迪茨综合征（Loeys-Dietz syndrome）和血管型埃勒斯-当洛斯综合征（vEDS），因胶原蛋白合成缺陷导致主动脉壁结构脆弱。

2. 次要因素/诱因：

   • 动脉粥样硬化：斑块溃疡可能成为内膜撕裂的起始点，但非直接致病因素。
   • 创伤：胸部钝挫伤或医源性损伤（如导管介入）可导致局部主动脉壁损伤。
   • 妊娠：妊娠晚期血容量增加和血流动力学变化可能诱发已有主动脉病变者发生夹层。
   • 炎症性疾病：大动脉炎、巨细胞动脉炎等可破坏主动脉壁完整性。

病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 内膜撕裂后，血液在动脉压力驱动下进入中膜，形成假腔。假腔沿降主动脉纵向扩展，可累及腹主动脉及分支开口，导致真腔受压狭窄。
   • 假腔外壁仅由外膜和部分中膜构成，易发生扩张或破裂。若假腔血栓化，可能暂时稳定病情，但仍存在远期动脉瘤形成风险。

2. 生理功能受损：

   • 分支血管受累（如肾动脉、肠系膜动脉）可导致器官缺血，表现为急性肾衰竭、肠缺血或下肢缺血。
   • 脊髓缺血风险与肋间动脉受累相关，可能引发截瘫。
   • 持续性假腔血流可能通过破口与真腔形成“双腔交通”，加重血流动力学紊乱。

参考文献：国际主动脉疾病诊疗指南、UpToDate临床数据库、《Braunwald心脏病学》、中华医学会血管外科学分会共识、权威医学百科平台（如百度百科、39健康网）。

请注意，提供的信息基于现有可靠资料整理而成，旨在为读者提供关于该病症的基础理解和认识。对于具体病例诊断与治疗方案制定，请务必咨询专业医疗人员。