降主动脉夹层形成波及远端伴穿孔Descending aorta dissection and distal propagation with perforation

关键词

降主动脉夹层形成波及远端伴穿孔的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

降主动脉夹层形成波及远端伴穿孔是指在降主动脉（即从心脏向下延伸的部分主动脉）中发生的夹层病变，该病变不仅影响到降主动脉的远端部分，而且伴有血管壁的穿孔。这种状况是一种严重的急性心血管急症。

主动脉夹层是由于血液通过内膜的撕裂口进入主动脉壁的中层，导致中膜分离，从而形成一个假腔。这种情况会导致主动脉壁的真假两腔分离状态。当夹层波及降主动脉远端并伴有穿孔时，病情变得更加危急，可能导致严重的出血和其他并发症。

病因学特征

1. 高血压：

• 高血压是主动脉夹层最常见的危险因素之一。长期的高血压会增加主动脉壁的压力，导致内膜撕裂和夹层形成。
• 据统计，大约70%的主动脉夹层患者有高血压病史。

2. 遗传性结缔组织病：

• 马凡综合征（Marfan syndrome）、埃勒斯-丹洛斯综合征（Ehlers-Danlos syndrome）等遗传性疾病会导致主动脉壁结构异常，增加夹层的风险。
• 这些疾病通常影响主动脉壁的弹力纤维和胶原蛋白，使其变得脆弱，容易发生撕裂。

3. 外伤：

• 严重的胸部或腹部外伤，尤其是高处坠落伤和撞伤，可以导致主动脉内膜撕裂，进而引发夹层。
• 外伤性主动脉夹层虽然相对少见，但一旦发生，病情往往非常严重。

4. 其他因素：

• 先天性心血管畸形、吸烟、动脉粥样硬化等也是主动脉夹层的潜在危险因素。
• 吸烟会导致血管内皮功能障碍，增加主动脉夹层的风险；动脉粥样硬化则会使血管壁变脆，易于撕裂。

病理机制

1. 夹层形成过程：

• 主动脉夹层通常起始于内膜的一个小撕裂口，血液通过这个撕裂口进入主动脉壁的中层，形成一个假腔。
• 假腔内的血液压力会继续推动夹层向远端扩展，最终可能波及整个降主动脉。

2. 穿孔的发生：

• 当夹层波及到降主动脉远端时，如果血管壁进一步受损，可能会发生穿孔。
• 穿孔会导致血液直接流入周围组织或体腔，引起严重的出血和休克，危及生命。

3. 血流动力学改变：

• 夹层形成后，真腔和假腔之间的血流动力学会发生变化，可能导致重要器官的供血不足。
• 如果夹层影响到分支血管，还可能引起脑、肾、脊髓等器官的功能障碍。

临床表现

1. 症状特征：

• 剧烈胸痛：突发的、撕裂样的剧烈胸痛是最常见的症状，疼痛可能放射至背部或腹部。
• 高血压：大多数患者在发病时有明显的高血压。
• 器官缺血症状：如果夹层影响到分支血管，可能导致脑、肾、肠系膜等器官的缺血症状，如意识障碍、少尿、腹痛等。
• 休克：夹层穿孔导致大量出血时，患者可能出现低血压、休克等症状。

参考文献：《中华心血管病杂志》、《循环系统疾病》等。