其他特指的降主动脉夹层形成波及远端Other specified Descending aorta dissection and distal propagation

关键词

其他特指的降主动脉夹层形成波及远端的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的降主动脉夹层形成波及远端，是指在DeBakey III型主动脉夹层的基础上，存在特定解剖变异、合并症或病理特征的情况。血液通过内膜破口进入主动脉壁中层，沿降主动脉向远端（包括腹主动脉及其分支）延伸。此类夹层需符合以下至少一项特征：合并明确解剖结构异常（如主动脉缩窄）、特定病理改变（如中膜囊性坏死）或特殊并发症（如脊髓缺血），需在诊断中予以明确标注。

病因学特征

1. 主要因素：

   • 高血压：未控制的持续性高血压是主动脉夹层最重要的可逆危险因素，血管壁应力增加直接导致内膜撕裂风险升高。
   • 遗传性结缔组织病：马凡综合征（Marfan syndrome）、洛伊-迪茨综合征（Loeys-Dietz syndrome）及血管型埃勒斯-当洛斯综合征（vEDS）等，因原纤维蛋白或胶原蛋白缺陷导致主动脉中膜结构异常。
   • 主动脉退行性病变：特发性中膜退行性变（如中膜囊性坏死）引起的主动脉壁结构薄弱。

2. 次要因素/诱因：

   • 动脉粥样硬化：斑块侵蚀内膜可能成为夹层起始点，但需注意其与典型夹层病理机制的差异。
   • 创伤：高能量胸部钝挫伤或医源性损伤（如导管介入）可直接造成主动脉壁分层。
   • 妊娠：妊娠晚期血容量增加及血流动力学改变，对已有主动脉病变者构成风险。
   • 炎性血管病：大动脉炎、巨细胞动脉炎等通过血管壁炎性浸润削弱结构完整性。
   • 先天性异常：主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣等畸形继发的血流动力学异常。

病理机制

1. 解剖结构改变：

   • 内膜撕裂后，主动脉腔内高压血流进入中膜形成假腔，假腔可向远端延伸至髂动脉水平。真腔受挤压可能导致分支血管开口受累（如腹腔干、肠系膜上动脉）。
   • 假腔内部分血栓化或持续性血流将影响夹层进展方向，可能引发分支血管闭塞、器官灌注不良或主动脉破裂。

2. 生理功能受损：

   • 脊髓动脉受累可致截瘫，肾动脉受累导致急性肾损伤，肠系膜缺血引发肠坏死等。
   • 假腔扩张速率受血压波动影响，持续存在的假腔血流是后期动脉瘤样变的重要机制。

参考文献：2022 ESC主动脉疾病指南、UpToDate临床医学数据库、中华医学会心血管病分会专家共识、百度百科、杏林普康、39健康网等。

（注：基于循证医学证据整理，实际诊疗请遵循最新临床指南）