胸腹主动脉瘤Thoracoabdominal aortic aneurysm

关键词

后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

胸腹主动脉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

胸腹主动脉瘤是指同时累及胸主动脉和腹主动脉的动脉扩张性疾病，其病变范围通常跨越膈肌，涉及降主动脉中下段及肾动脉以上的腹主动脉。根据Crawford解剖分型可分为：Ⅰ型（累及大部分胸主动脉和上腹主动脉）、Ⅱ型（累及全胸腹主动脉）、Ⅲ型（累及下胸段至腹主动脉）和Ⅳ型（累及膈下腹主动脉全程）。病理类型包括真性动脉瘤和慢性夹层继发动脉瘤。

病因学特征

1. 主要致病因素：

   • 动脉粥样硬化：血管壁脂质沉积伴中膜退行性变，是老年患者最常见的病理基础。
   • 遗传性结缔组织病：马方综合征（Marfan syndrome）、Ehlers-Danlos综合征等导致血管基质蛋白缺陷。
   • 大动脉炎：自身免疫性炎症引发血管壁全层损伤。
   • 慢性主动脉夹层：假腔持续扩张形成继发性动脉瘤。

2. 危险因素：

   • 高血压：持续血流剪切力加速血管重塑过程。
   • 吸烟：尼古丁诱导金属蛋白酶活性升高，破坏血管壁结构。
   • 高龄：与血管壁弹力纤维自然退化相关。
   • 男性性别：发病率约为女性的2-4倍。

病理机制

1. 血管壁重构：

   • 中膜弹力板断裂、平滑肌细胞凋亡伴胶原/弹力蛋白比例失衡，导致壁应力超过材料极限强度。

2. 血流动力学异常：

   • 瘤体形成后产生血流涡流，引发附壁血栓；局部壁应力集中于瘤颈和最大径处，形成"正反馈"式扩张。

临床表现

1. 症状特征：
   • 潜伏期：约40%患者确诊时无症状，多通过影像学检查发现。
   • 压迫症状：胸背部深部钝痛（脊柱侵蚀）、脊神经缺血（下肢感觉异常）、消化道压迫（早饱感）。
   • 破裂征兆：突发撕裂样剧痛伴血流动力学不稳定，腹膜后血肿可致Grey-Turner征。
   • 栓塞事件：内脏动脉或下肢动脉栓塞引发相应缺血症状。

参考文献：上述信息综合自《百度百科》关于“胸腹主动脉动脉瘤”的定义及其相关内容，《澎拜新闻》对于该疾病的报道文章以及其他医学专业网站提供的资料。请注意，实际诊疗应遵循医生指导。