Evans综合征Evans syndrome

关键词

Evans综合征的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

Evans综合征是一种罕见的自身免疫性疾病，其特点是同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）。这种综合征可以是原发性的，即没有明确的诱因，也可以是继发性的，由其他系统性自身免疫疾病、恶性肿瘤或特定诱因引起。患者的免疫系统异常攻击自身的红细胞和血小板，导致这两种血液成分的破坏增加。

病因学特征

1. 免疫机制异常：

   • Evans综合征的核心病理机制在于免疫系统的异常反应，特别是B淋巴细胞产生针对红细胞和/或血小板表面抗原的自身抗体。
   • 这些自身抗体通常为IgG类，但也可包括IgM和其他类型的免疫球蛋白，它们通过补体依赖的细胞毒性作用或促进吞噬细胞对血细胞的清除，介导红细胞和血小板的破坏。

2. 原发性和继发性因素：

   • 原发性Evans综合征：指找不到确切病因的病例，可能与遗传易感性、环境触发因素或未知的免疫调节缺陷有关。
   • 继发性Evans综合征：可由多种疾病诱发，包括系统性红斑狼疮（SLE）、抗磷脂综合征、慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤等。此时Evans综合征常作为全身性免疫紊乱的组成部分出现。

3. 触发因素：

   • 某些感染（如EB病毒、巨细胞病毒）、药物（如奎宁、青霉素衍生物）或免疫异常状态可能触发或加重病情。

病理机制

1. 自身免疫性溶血性贫血：

   • 自身抗体与红细胞膜抗原结合后，通过补体激活或单核-巨噬细胞系统（如脾脏）的吞噬作用导致红细胞破坏，引发间接胆红素升高及黄疸。
   • 慢性溶血可能合并铁代谢异常，加重贫血。

2. 免疫性血小板减少症：

   • 血小板表面结合的自身抗体促进其被单核-巨噬细胞系统（如脾脏）过早清除，同时骨髓巨核细胞数量可能正常或增加，但生成血小板的效率降低。
   • 血小板减少可导致出血风险增加，表现为皮肤黏膜出血或严重内脏出血。

临床表现

1. 症状特征：
   • 溶血相关表现：乏力、面色苍白、黄疸（轻度至中度）、脾肿大；严重血管内溶血时可能出现血红蛋白尿（深色尿液）。
   • 出血倾向：皮肤瘀点、紫癜、鼻衄、牙龈出血；严重血小板减少可引发消化道出血或颅内出血等危重并发症。

参考文献：上述信息基于现有权威医学资料整理得出，具体诊疗请遵循专业医师指导。