自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, mixed type, cold and warm

关键词

自身免疫性溶血性贫血，混合型，冷抗体型和温抗体型的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA）是一种由于机体免疫系统异常产生自身抗体，这些抗体会攻击并破坏红细胞，从而导致溶血性贫血。根据抗体最适作用温度的不同，AIHA可以分为温抗体型、冷抗体型以及混合型。混合型AIHA特指同时存在温抗体和冷抗体的情况，这两种抗体分别在体温或较低温度下对红细胞产生有害影响。

病因学特征

1. 原发性因素：

   • 混合型AIHA有时可能没有明确的基础疾病，被认为是原发性的，这种情况下的具体发病机制尚不完全清楚。

2. 继发性因素：

   • 感染：某些病毒感染如EB病毒、巨细胞病毒等，可能会触发机体免疫系统的异常反应，引发AIHA。
   • 风湿性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病中，患者体内可出现针对红细胞的自身抗体。
   • 淋巴增殖性疾病：如慢性淋巴细胞性白血病、非霍奇金淋巴瘤等，这些疾病可通过多种途径诱导产生自身抗体。
   • 药物：部分药物通过改变红细胞表面抗原或者直接作为半抗原参与形成免疫复合物，间接地引起溶血。
   • 恶性肿瘤：实体瘤或其他血液系统恶性肿瘤也可能伴随AIHA发生，机制涉及肿瘤相关抗原交叉反应等。

病理机制

1. 温抗体型：

   • 温抗体主要为IgG类型，在37°C条件下活性最强，能有效识别并结合到正常红细胞表面特定抗原上。随后激活补体系统或通过Fc受体介导巨噬细胞吞噬红细胞，导致血管外溶血。

2. 冷抗体型：

   • 冷抗体通常为IgM类型，最适工作温度低于30°C。当暴露于寒冷环境时，这种抗体能够凝集红细胞形成微小栓子，并且同样可以通过补体途径造成红细胞损伤。此外，冷抗体还可以诱发急性血管内溶血发作。

3. 混合型特点：

   • 同时具备上述两种类型的特点，即在不同温度条件下均可见明显的红细胞破坏现象。这意味着无论是在常温还是低温环境中，患者都容易遭受持续性的溶血损害。

临床表现

1. 症状特征：
   • 急性起病：短期内迅速出现严重贫血症状，包括极度乏力、面色苍白、心动过速甚至休克状态。
   • 慢性进展：表现为渐进性贫血伴黄疸（胆红素升高）、脾肿大等症状。
   • 其他表现：部分病例还可能出现尿色加深（含游离血红蛋白）、腰背痛（溶血产物刺激肾脏）等情况。

参考文献：《中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2023年版）》及其他权威临床指南和研究报道。