Evans综合征Evans syndrome

关键词

Evans综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 溶血性贫血相关症状：

   • 乏力、疲劳：由于红细胞破坏导致的贫血，患者常感到持续的疲倦和无力感（高，80%-90%）。
   • 头晕、心悸：活动后或休息时出现头晕、心悸等症状（高，70%-80%）。
   • 面色苍白：皮肤、口唇和甲床失去红润（高，70%-80%）。
   • 黄疸：皮肤和巩膜黄染，呈浅柠檬黄色（中，50%-60%）。

2. 出血倾向：

   • 皮肤黏膜出血：皮肤出现瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血较为常见（高，80%-90%）。
   • 月经过多：女性患者可能出现月经量增多（中，40%-50%）。
   • 内脏出血：严重时可能有消化道出血、尿血等（低，10%-20%）。

3. 其他症状：

   • 脾大：部分患者可触及肿大的脾脏（中，40%-50%）。
   • 发热：部分患者可能出现低热（低，10%-20%）。
   • 关节疼痛：少数患者可能出现关节痛（低，10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学检查：

   • 血常规：血红蛋白减少，红细胞计数降低，网织红细胞增多（高，80%-90%）。
   • 血小板减少：血小板计数明显减少，大多为（10~50）x10^9/L（高，80%-90%）。
   • 白细胞计数：多数正常或轻度升高，个别可减少（中，40%-50%）。

2. 生化检查：

   • 胆红素升高：以未结合胆红素增高为主（高，80%-90%）。
   • 乳酸脱氢酶增高：反映溶血程度（高，80%-90%）。

3. 骨髓检查：

   • 增生性贫血：幼红细胞增多，巨核细胞正常或增多，但无血小板形成（成熟受阻）（高，80%-90%）。

4. 免疫学检查：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：主要为抗IgG及抗补体C3型（高，80%-90%）。
   • 间接抗人球蛋白试验：可为阳性或阴性（中，40%-50%）。

5. 影像学检查：

   • B超：部分患者可见肝脾肿大（中，40%-50%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 血常规：血红蛋白减少，红细胞计数降低，网织红细胞增多（异常率：约80%-90%）。
   • 血小板减少：血小板计数明显减少，大多为（10~50）x10^9/L（异常率：约80%-90%）。

2. 生化检查：

   • 胆红素升高：以未结合胆红素增高为主（异常率：约80%-90%）。
   • 乳酸脱氢酶增高：反映溶血程度（异常率：约80%-90%）。

3. 骨髓检查：

   • 增生性贫血：幼红细胞增多，巨核细胞正常或增多，但无血小板形成（成熟受阻）（异常率：约80%-90%）。

4. 免疫学检查：

   • 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性：主要为抗IgG及抗补体C3型（阳性率：约80%-90%）。
   • 间接抗人球蛋白试验：可为阳性或阴性（阳性率：约40%-50%）。

5. 影像学检查：

   • B超：部分患者可见肝脾肿大（异常率：约40%-50%）。

这些信息基于现有的权威医学资料整理得出，具体诊疗请遵循专业医师指导。