Evans综合征Evans syndrome

关键词

Evans综合征的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 出血倾向：

   • 皮肤和黏膜出现瘀点、瘀斑（常见，50%-70%）。
   • 鼻出血、牙龈出血（常见，40%-60%）。
   • 女性患者月经量增多（常见，30%-50%）。

2. 贫血相关症状：

   • 面色苍白（常见，70%-90%）。
   • 乏力、疲劳感（常见，70%-90%）。
   • 头晕或眩晕（常见，50%-70%）。

其他可能症状

1. 腹痛：
   • 可能由于脾脏肿大引起（较少见，10%-20%）。
2. 关节疼痛：
   • 少数患者可能出现关节疼痛（较少见，5%-10%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 血液学异常：

   • 血小板减少（血小板计数<100×10^9/L，必见，100%）。
   • 溶血性贫血（网织红细胞增高、间接胆红素升高，常见，70%-90%）。
   • Coombs试验阳性（直接抗人球蛋白试验阳性，常见，70%-90%）。

2. 黄疸：

   • 皮肤和巩膜黄染（常见，40%-60%）。

3. 肝脾肿大：

   • 脾脏肿大（可见于部分患者，30%-50%）。
   • 肝脏轻度肿大（少见，10%-20%）。

非典型体征

1. 淋巴结肿大：
   • 部分患者可出现浅表淋巴结肿大（较少见，10%-20%）。
2. 心脏杂音：
   • 由于贫血导致的心脏负荷增加，少数患者可听到心脏杂音（较少见，5%-10%）。

实验室与影像学特征

1. 血液学检查：

   • 全血细胞计数：显示血小板减少和溶血性贫血（100%）。
   • Coombs试验：直接抗人球蛋白试验阳性（70%-90%）。
   • 骨髓穿刺：可见巨核细胞增生但血小板生成障碍（50%-70%）。

2. 生化指标：

   • 间接胆红素升高：提示溶血（常见，70%-90%）。
   • 乳酸脱氢酶（LDH）升高：反映红细胞破坏（常见，60%-80%）。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：可发现脾脏肿大（30%-50%）。
   • 腹部CT或MRI：在复杂病例中用于评估肝脾及其他器官情况（较少见，10%-20%）。

注：Evans综合征是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，临床表现多样。病情迁延、反复发作，治疗较为困难，整体预后较差。具体症状和体征的出现几率可能因个体差异而异，上述数据基于现有文献资料。

参考文献：

• 认识疾病｜伊文氏（EVANS）综合征
• Evans综合征-春雨医生
• Evans综合征-健康典吧
• 【柳叶刀血液学】成人Evans综合征的诊断和治疗：首个专家共识