自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型Autoimmune haemolytic anaemia, cold type
编码3A20.1
关键词
索引词Autoimmune haemolytic anaemia, cold type、自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型、冷抗体引起的自身免疫性溶血性贫血、特发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷感自身免疫 [possible translation]、冷敏感性自身免疫 [possible translation]、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 [possible translation]、冷抗体型溶血性贫血 [possible translation]、冷抗体型溶血病 [possible translation]、寒冷病性溶血性贫血 [possible translation]、继发性冷抗体型溶血性贫血 [possible translation]、症状性冷抗体型溶血性贫血 [possible translation]、冷抗体型溶血病、冷抗体型溶血性贫血、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、冷感自身免疫、寒冷病性溶血性贫血、冷敏感性自身免疫、继发性冷抗体型溶血性贫血、症状性冷抗体型溶血性贫血、冷血凝素病、冷凝集素病、CHAD[冷血凝素病] [possible translation]、冷凝集素病或血红蛋白尿 [possible translation]、冷凝集素血红蛋白尿 [possible translation]、冷血凝素病 [possible translation]、冷凝集素病或血红蛋白尿、冷凝集素血红蛋白尿、CHAD[冷血凝素病]
同义词autoimmune haemolytic anaemia due to cold antibodies、idiopathic cold autoimmune haemolytic anaemia、autoimmune cold sense、autoimmune cold sensitivity、cold autoimmune haemolytic anaemia、cold antibody haemolytic anaemia、cold haemolytic disease、cryopathic haemolytic anaemia、secondary cold type haemolytic anaemia、symptomatic cold type haemolytic anaemia
缩写CAD[冷凝集素病]
自身免疫性溶血性贫血，冷抗体型的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia, AIHA），冷抗体型是一种罕见的自身免疫性疾病，其特征在于存在特异性的冷反应性自身抗体。这些抗体在温度低于30°C时具有活性，并能够攻击患者的红细胞导致溶血。根据主要抗体类型的不同，冷抗体型AIHA可以进一步分为两种亚型：冷凝集素病（Cold Agglutinin Disease, CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿症（Paroxysmal Cold Hemoglobinuria, PCH）。CAD通常由IgM类抗体引起，在低温下与红细胞结合形成凝集现象；而PCH则由特定类型的IgG抗体即D-L（Donath-Landsteiner）抗体介导，当暴露于寒冷环境后复温时诱发补体介导的血管内溶血。
病因学特征
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免疫系统异常机制：
- 冷凝集素病（CAD）多见于中老年人群，女性发病率略高。原发性CAD与克隆性B细胞增殖相关，而继发性CAD可继发于淋巴增殖性疾病（如慢性淋巴细胞白血病、华氏巨球蛋白血症）或感染（如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症）。
- 阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）相对少见，多见于儿童，常与病毒感染（如麻疹、腮腺炎或非特异性呼吸道感染）相关，既往亦与梅毒感染相关，但目前已罕见。
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病理生理过程：
- 在冷凝集素病中，IgM抗体通过结合红细胞表面I/i抗原，在低温下激活补体经典途径，导致慢性血管外溶血（脾脏清除）或急性血管内溶血。临床表现包括肢端发绀（雷诺现象）、寒冷诱发的溶血加重。
- 阵发性冷性血红蛋白尿症中，D-L抗体在低温下结合红细胞P抗原，复温时补体活化引发急性血管内溶血，特征性表现为发作性血红蛋白尿，可伴寒战、发热及腰痛。
病理机制
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红细胞损伤模式：
- 冷凝集素通过抗原-抗体反应导致红细胞凝集，微循环障碍可引发肢端缺血。补体C3b调理素化促进肝脾巨噬细胞吞噬（血管外溶血），而完全补体活化（C5b-9膜攻击复合物）则直接溶解红细胞（血管内溶血）。
- D-L抗体具有双相溶血特性：低温时结合红细胞，复温后补体激活，导致P抗原阳性红细胞在血管内快速破坏，血红蛋白释放并随尿液排出。
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临床特征：
- CAD多表现为慢性溶血性贫血，寒冷暴露后加重，可伴轻度黄疸；PCH常呈急性发作性溶血，血红蛋白尿可持续数小时至数日。两者均可因严重溶血导致贫血性休克或肾衰竭。
参考文献
- 《血液学》
- 《临床免疫学原理与实践》
- 《内科手册》
以上资料基于现有医学文献整理而成，旨在提供一个全面而准确的理解框架。请注意，对于特定病例的具体处理建议应遵循专业医生指导。