其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性Other specified Acquired haemolytic anaemia, immune

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后配组

注：后配组是ICD-11中的组合模式，通过补充内容更精准描述疾病特征或致病原因。此处非完整版本,详细可自行查阅ICD11官网

其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的获得性溶血性贫血，免疫性（Other specified acquired immune haemolytic anaemia）是一种由于免疫系统异常导致的疾病。在该病中，机体产生针对自身红细胞表面抗原的抗体或激活补体系统，从而引起红细胞过早破坏，造成溶血性贫血。这类疾病包括药物诱导的免疫性溶血性贫血等特定类型。临床表现多样，主要表现为不同程度的贫血、黄疸、脾肿大等症状。

病因学特征

1. 免疫因素：

   • 该类疾病涉及多种类型的免疫机制，其中最为常见的是自身产生的IgG类抗体。这些抗体能够与红细胞表面特定抗原结合，通过不同的途径引发红细胞的损伤和清除。
   • 在某些情况下，IgM或其他类型的免疫球蛋白也可能参与其中，尤其是在冷抗体型溶血性贫血中。

2. 病理基础：

   • 药物诱导：部分药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等可通过改变红细胞膜结构或影响免疫系统，触发免疫反应，导致红细胞破坏。
   • 感染：病毒（例如EB病毒）、细菌或寄生虫感染可诱发短暂性或持续性的免疫介导性溶血。
   • 恶性肿瘤：特别是淋巴增殖性疾病，尤其是B细胞来源的恶性肿瘤，常与免疫性溶血性贫血相关。
   • 其他疾病：慢性淋巴细胞性白血病、巨细胞病毒感染等也可继发此类型贫血。

3. 具体疾病相关：

   • 药物诱导的免疫性溶血性贫血：药物作为半抗原与红细胞膜上的蛋白质结合，形成新的抗原复合物，引发免疫反应，导致红细胞破坏。
   • 其他特指的获得性溶血性贫血：包括但不限于Evans综合征（同时伴有血小板减少）、同种免疫性溶血性贫血等。

病理机制

1. 红细胞损伤模式：

   • 温抗体型：以IgG为主，通常在体温条件下发挥作用，通过Fc受体依赖途径促进吞噬细胞识别并摧毁标记了抗体的红细胞。
   • 冷抗体型：主要由IgM构成，在低温环境下活性增强，可通过补体激活路径快速溶解靶细胞。

2. 溶血表现形式：

   • 血管外溶血：红细胞被单核-巨噬细胞系统捕获后逐渐降解，常见于温抗体介导的情形。
   • 血管内溶血：血液循环中直接破裂释放出血红蛋白，更多见于冷抗体或补体参与的情况。

临床表现

1. 症状特征：
   • 贫血征象：皮肤黏膜苍白、乏力、头晕眼花等症状明显，严重者可能出现心脏负荷增加的表现如心动过速、心悸等。
   • 黄疸：由于大量红细胞分解产物——未结合胆红素水平升高所致。
   • 肝脾肿大：长期溶血刺激下可见肝脏、脾脏代偿性增大。
   • 尿色变化：深黄色至棕色尿液提示有游离血红蛋白排出。

以上内容基于当前可用的可靠医学文献资料整理而成，旨在提供对其他特指的获得性溶血性贫血（免疫性）这一疾病较为全面的理解。对于具体的诊疗决策，请参考专业医生的意见。